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連載 「症例を俯瞰する総合診療医の眼」 「人気の診療科紹介」 「注目の新薬」.

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2016年 Vol.104 No.4 2016-04-07

あの病態ってもしや……? ダイジェスト“IgG4関連疾患”

定価:本体2,500円+税

冊 

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掲載論文

focal point――特集のねらい /岡崎和一
◆総論
疾患概念と病態生理・疫学 /内田一茂,他
IgG4関連疾患包括診断基準 /梅原久範
IgG4関連疾患の治療の最前線 /神澤輝実,他
◆各論
(漏斗)下垂体病変 /島津 章
神経内科疾患(肥厚性硬膜炎など) /河内 泉,他
Mikulicz病 /高橋裕樹,他
IgG4関連甲状腺疾患 /赤水尚史
IgG4関連心血管病変 /笠島里美
自己免疫性膵炎(AIP) /川 茂幸
IgG4関連硬化性胆管炎・肝病変 /中沢貴宏,他
腎病変・泌尿器病変(前立腺病変など) /水島伊知郎,他
呼吸器病変 /松井祥子
後腹膜線維症 病態・病理・検査,診断,予後,治療 /石坂信和
◆連載
◎症例を俯瞰する総合診療医の眼
右背部から肩関節までの痛みが震えに進展した62歳男性 /泉 学
◎人気の診療科紹介
国立病院機構京都医療センター内分泌・代謝内科 /田上哲也
◎注目の新薬
プラケニル®(ヒドロキシクロロキン硫酸塩) /池田高治
◆臨床例
20 kg以上の減量治療に成功した,軽度知的障害の一例 /長﨑かず子,他

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ねらい

 IgG4関連疾患(IgG4-related disease:IgG4-RD)は,2001年のHamanoらによる自己免疫性膵炎(autoimmune pancreatitis:AIP)での高IgG4 血症の報告(N Eng J Med)を契機として,わが国より発信された疾患概念である.2011年に厚生労働省難治性疾患克服事業による本疾患に関する2つの研究班(岡崎班,梅原班)より疾患概念と診断基準が提案され,さらにボストンでの1st International Symposium on IgG4-related diseaseを経て国際的にも新規疾患としての概念が確立された.その後,2つの研究班を統合した千葉班により研究が引き継がれ,2015年7月には厚生労働省の特定疾患(難病)として指定され,新たな時代を迎えた.
 本疾患は,種々の免疫異常や血中IgG4高値に加え,膵,肝胆,唾液腺・涙腺,後腹膜腔など,諸臓器に線維化とIgG4形質細胞浸潤,閉塞性静脈炎などを認める特異な疾患群と考えられている.病態におけるIgG4自体の意義は不明であるが,臨床像は臓器ごとに異なり,自己免疫性膵炎,硬化性胆管炎,後腹膜線維症などでは,著しい線維化による臓器障害が臨床上問題となる一方,リンパ節や涙腺腫大病変では,線維化はほとんど認めらない.ステロイドが有効であることが多いが,病因や長期予後は不明であり,治療法もいまだ確立されていない.一方,疾患概念の普及につれて本症と診断される症例が増加するなかで,本症の特徴でもある高IgG4血症やIgG4陽性形質細胞浸潤は,必ずしも疾患特異的でないこともあり,類似所見を呈する他疾患が本症と誤診される例も増加している.
 以上を背景に,本企画は本疾患をより深く理解していただくために,各臓器病変のスペシャリストの先生方にそれぞれの領域における最新の知見について解説いただいた.
 読者の皆様の明日からの診療の一助となれば幸いである.

関西医科大学内科学第三講座
岡崎和一

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2017年 Vol.105
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No.9 特集/脂質管理を一歩深める
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No.7 特集/一般臨床医に必要なてんかんの基礎知識とトピックス
No.6 特集/プライマリケアで知っておきたい漢方診療のコツ
~日常診療に役立つ臨床スキル~
No.5 特集/急増中!大人の食物アレルギー
No.4 特集/内科系医師のための災害医療エッセンシャル
No.増刊号 特集/これ一冊でわかる 消化器 診断基準と分類法
No.3 特集/そのお腹,大丈夫? 肥満症のトピックス
No.2 特集/Beyond the textbook 心電図 実践診療で役立つコツ
No.1 特集/実践! 神経救急(neurocritical care)
2016年 Vol.104
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No.11 特集/痛み治療の「いま」に迫る
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実戦と教育・研究から未来を展望する
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―予防医療推進の観点から―
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―気のせいでない科学の裏付けと最新治療―
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No.11 特集/肝臓病診療のアップデート
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No.4 特集/実地医家のための渡航医療
No.増刊号 特集/内科救急のファーストタッチ
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No.2 特集/高齢者医療 そのポイントと最新知見
No.1 特集/臨床検査―ここまで進んだ検査の世界
2013年 Vol.101
No.増刊号 特集/主訴から診断へ―臨床現場の思考経路