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書籍詳細

大阪府立母子保健総合医療センター編
小児消化器疾患臨床・病理カンファレンス診断と治療社 | 書籍詳細:小児消化器疾患臨床・病理カンファレンス

大阪府立母子保健総合医療センター消化器・内分泌科

位田 忍(いだ しのぶ) 編集主幹

大阪府立母子保健総合医療センター検査科

中山 雅弘(なかやま まさひろ) 編集主幹

近畿大学医学部奈良病院小児科

虫明 聡太郎(むしあけ そうたろう) 編集主幹

大阪府立母子保健総合医療センター消化器・内分泌科

惠谷 ゆり(えたに ゆり) 編集協力

大阪府立母子保健総合医療センター小児外科

窪田 昭男(くぼた あきお) 編集協力

大阪府立母子保健総合医療センター新生児科

北島 博之(きたじま ひろゆき) 編集協力

大阪府立急性期・総合医療センター小児科

田尻 仁(たじり ひとし) 編集協力

大阪大学大学院医学系研究科小児科

近藤 宏樹(こんどう ひろき) 編集協力

大阪大学大学院医学系研究科小児科

橘 真紀子(たちばな まきこ) 編集協力

初版 B5判 並製 216頁 2012年11月30日発行

ISBN9784787819048

定価:本体7,800円+税
  

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大阪府立母子保健総合医療センターの臨床・病理カンファレンスで10年以上にわたり蓄積された症例を,カラー写真500点以上を交え紹介.臨床と病理の両側から疾患が学べ,明日の診療に活かせる症例集.

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目次

目 次
推薦の辞
発刊によせて
執筆者一覧
はじめに
各論ページの基本構成

総 論
A 内視鏡の適応と実際
B 画像診断の実際
C 超音波ガイド下経皮肝生検の適応と実際
D 消化管の発生と正常組織
E 肝の発生と正常組織
F 病理検体の処理および染色方法

各 論 A 上部消化管
1 胃食道逆流症(GERD)
  症例① 15歳男児●嘔吐・吐血,緊張の増加で発見
  症例② 10歳男児●嘔吐・吐血,貧血,成長障害,固形物を食べないことで発見
2 好酸球性食道炎(EoE)
  症例① 13歳男児●上腹部痛,食物のつかえ感で発見
3 好酸球性胃腸炎
  症例② 11歳男児●腹痛・貧血で発見
4 まれな胃生検症例
  症例① 12歳男児●著しい成長異常があり,胃粘膜に扁平上皮を認めた例
  症例② 4歳男児●膵臓原発の悪性リンパ腫で,胃にも隆起性病変を認めた例
5 ヘリコバクターピロリ感染症
  症例① 11歳女児●腹痛で発見されたH.pyloriによる慢性胃炎の例
  症例② 11歳男児●一次除菌失敗,十二指腸潰瘍反復による瘢痕狭窄の例
6 十二指腸潰瘍
  症例① 1歳8カ月男児●タール便で発見
7 メネトリエ病
  症例① 12歳女児●低蛋白血症で発見されたH.pylori感染による例
  症例② 1歳6カ月女児●CMV感染による例
8 蛋白漏出性胃腸症(PLE)
  症例① 6カ月女児●感染を契機に出現した浮腫,腹水で発見
  症例② 5カ月女児●浮腫,下痢で発見

各 論 B 下部消化管
1 若年性ポリープ
  症例① 1歳女児●血便で発見
  症例② 7歳女児●貧血で発見
2 家族性腺腫性ポリポーシス(FAP)
  症例① 12歳男児●家族歴を契機に発見
3 ポイツ・ジェガース症候群(PJS)
  症例① 13歳女児●口唇の色素沈着で発見(家族歴あり)
  症例② 16歳女性●口唇・口腔内色素沈着で発見(家族歴なし)
4 青色ゴムまり様母斑症候群(BRBNS)
  症例① 7歳男児●下血を繰り返す消化管血管腫症の例
5 クローン病
  症例① 17歳男性●腹痛,発熱で発見
  症例② 13歳男児●下痢,腹痛,発熱で発見
  症例③ 3カ月女児●下痢,痔瘻,肛門周囲膿瘍で発見された乳児Crohn病(大腸型)の例
  症例④ 4歳男児●軟骨毛髪低形成症に合併したCrohn病の例
6 潰瘍性大腸炎(UC)
  症例① 9歳男児●粘血便で発見
  症例② 9歳女児●直腸炎型から上方進展し,中毒性巨大結腸症(toxic megacolon)で結腸全摘に至った例
  症例③ 3カ月男児●頻回下痢で発症した乳児発症型の例
7 腸管ベーチェット病(intestinal BD)
  症例① 15歳女児●腹痛,下肢紅斑,口腔内アフタで発見
8 同種造血幹細胞移植関連腸疾患
  症例① 26歳女性●骨髄移植後6カ月の腸管GVHDの例
  症例② 15歳女児●臍帯血移植後に小腸出血によるショックをきたしたTMAの例
  症例③ 13歳女児●骨髄移植後6カ月のCMV腸炎の例
9 リンパ濾胞過形成
  症例① 2歳女児●血便で発見
10 偽膜性腸炎
  症例① 9カ月男児●抗菌薬内服後,偽膜性腸炎をきたした慢性偽性腸閉塞の例
11 先天性微絨毛萎縮症
  症例① 16歳男性●生直後から水様性下痢で発症,16歳時に生体小腸移植を施行した例
12 急性虫垂炎
  症例① 6歳女児●虫垂炎性腹膜炎,回盲部周囲膿瘍の例
13 ヒルシュスプルング病
  症例① 1カ月男児●下行結腸S状結腸直腸型 Hirschsprung病の例
  症例② 日齢3男児●全結腸型 Hirschsprung病の例
14 ヒルシュスプルング病類縁疾患
  症例① 3歳女児●PNから離脱困難なhypoganglionosisの例
  症例② 2歳男児●PNを離脱したhypoganglionosisの例
15 メッケル憩室
  症例① 7歳男児●下血,貧血で発見
16 粘膜脱症候群
  症例① 19歳男性●再発性直腸ポリープを認めたチックのある例

各 論 C 新生児疾患
1 胎便関連性腸閉塞症(MRI)
  症例① 在胎26週5日女児●胎便による腸閉塞解除後も続く機能的腸閉塞の例
2 低出生体重児における限局性腸穿孔(FIP)
  症例① 在胎25週3日男児●前駆症状なく突然起こる腸管穿孔の例
3 壊死性腸炎(NEC)
  症例① 在胎26週3日男児●双胎間輸血症候群の大児(受血児)にみられた壊死性腸炎の例
4 新生児胃破裂・穿孔
  症例① 日齢3女児●双胎児の第1子における十二指腸閉鎖・胃破裂の例
  症例② 日齢19女児●一卵性双胎児の第1子における胃潰瘍・胃穿孔の例
5 乳児持続性高インスリン性低血糖症(PHHI)
  症例① 8歳女児●典型的なBeckwith-Wiedemann症候群にみられた膵島細胞症による反復性低血糖症の例
6 未熟児消化器病変に続発する肝壊死
  症例① 在胎26週3日男児●一卵性双胎の一児に発生した壊死性腸炎後の肝障害の例
  症例① 在胎23週4日男児●超低出生体重児で肺病変,壊死性腸炎がみられ,肝障害で死亡した例
7 新生児ヘモクロマトーシス
  症例① 在胎31週女児●重症新生児仮死の例
8 新生児ヘルペス感染症
  症例① 日齢7●軽度発熱と黄疸,そして急激な肝腫大とDICを発症した例
9 腸管カンジダ症
  症例① 在胎24週4日女児●胎便からCandidaを検出した双胎の第2子の例
  症例② 在胎22週2日女児●PDA結紮術後,皮膚びらん部位からCandidaを検出した例

各 論 D 肝 臓
1 胆道閉鎖症(BA)
  症例① 日齢22女児●黄疸で発見,肝門部空腸吻合術を施行した例
  症例② 日齢94女児●吐血で発見,肝門部空腸吻合術施行後,肝移植に至った例
  症例③ 日齢73女児●黄疸,灰白色便で発見,肝門部空腸吻合術を施行した例
2 新生児肝炎
  症例① 2カ月男児●遷延黄疸と肝機能異常で発見
3 アラジール症候群
  症例① 3歳男児●遷延する肝機能異常を契機に診断された家族歴のある例
  症例② 1歳男児●肝外胆管閉塞に対し肝門部空腸吻合術を受けたが肝移植に至った例
4 非症候性肝内胆管減少症
  症例① 日齢14男児●灰白色便を認めた早産例
  症例② 日齢2女児●白色便を認めた例
5 シトリン欠損による新生児肝内胆汁うっ滞症(NICCD)
  症例① 1カ月女児●黄疸,貧血で発見
  症例② 10カ月女児●黄疸は改善したが,肺内シャントにより肝移植に至った例
6 B型慢性肝炎
  症例① 2歳男児●肝機能異常,肝脾腫で発見され,肝硬変をきたした母子感染例
  症例② 4歳男児●肝機能異常で発見された父子感染例
  症例③ 3歳男児●肝機能異常で発見され,seroconversion後も肝炎が遷延したHBe抗原陰性の母子感染例
  症例④ 9歳男児●B型慢性肝炎による肝硬変から肝細胞がんを発症した例
7 C型慢性肝炎
  症例① 14歳男児●Fallot四徴症術後に発症したC型慢性肝炎(輸血後,セログループ 2,低ウイルス量)の例
  症例② 7歳男児●C型慢性肝炎(genotype 1b,治療前HCV-RNA 6.7 log IU/mL)の母子感染例
8 劇症肝不全
  症例① 11カ月女児●黄疸(急性型)で発見
  症例② 10歳男児●黄疸,意識混濁(亜急性型)で発見
9 非アルコール性脂肪性肝疾患(NAFLD)
  症例① 17歳女性●遷延する肝機能異常で発見されたNAFLDの例
  症例② 13歳男児●運動・食事指導にて改善を認めたNASHの例
10 原発性硬化性胆管炎(PSC)
  症例① 1歳11カ月女児●肝機能異常で発見
  症例② 6歳男児●肝機能異常と血便で発見
11 自己免疫性肝炎
  症例① 12歳女児●黄疸と軽度の意識障害で発見
  症例② 1歳3カ月男児●偶然,肝機能異常で発見
12 ウィルソン病
  症例① 2歳女児●発症前に家族内検索にて判明した例
  症例② 7歳女児●肝機能異常で発見された肝型Wilson病の例
  症例③ 8歳女児●溶血発作で発見され肝移植に至った例
13 進行性家族性肝内胆汁うっ滞症1型(PFIC type 1)
  症例① 8カ月男児●生後3カ月からの黄疸,灰白色便で発見
14 進行性家族性肝内胆汁うっ滞症2型(PFIC type 2)
  症例① 6カ月男児●肝機能異常,黄疸で発見
15 デュビン・ジョンソン症候群(DJS)
  症例① 4歳女児●乳児期から続く黄疸で発見
16 糖原病
  症例① 5歳男児●低身長を伴う肝機能障害で発見
17 薬剤性肝障害
  症例① 15歳女性●抗菌薬により誘発された肝機能障害(自己免疫性肝炎型)の例
  症例② 11歳男児●薬剤性過敏性症候群(DIHS)による肝機能障害(混合型)の例
  症例③ 8歳男児●アセトアミノフェンによるbile duct-vanishing syndrome(胆管消失型)の例
18 ミトコンドリア呼吸鎖異常症
  症例① 6カ月男児●胎便性腹膜炎後短腸症候群,胆汁うっ滞性肝障害および難治性下痢で発見
  症例② 9カ月男児●肝障害,心筋肥厚を認め,剖検にてミトコンドリア呼吸鎖異常症と診断された例
19 門脈大循環シャント
  症例① 8歳男児●静脈管開存による先天性門脈大循環シャントの例
20 乳児肝血管腫
  症例① 4カ月女児●甲状腺機能低下症の治療中に肝腫大で発見
21 ダウン症候群関連肝線維症
  症例① 在胎35週2日男児●早産・低出生体重児における肝脾腫,DICの例
22 常染色体劣性多発性嚢胞腎(ARPKD)・先天性肝線維症
  症例① 在胎36週男児●妊娠中の胎児の腎臓腫大で発見されたARPKDの例
  症例② 11歳女児●Joubert症候群(COACH症候群)における先天性肝線維症の例
23 サイトメガロウイルス肝炎
  症例① 3カ月女児●胆道閉鎖症の疑いで発見
  症例② 2カ月男児●肝機能異常で発見
24 フィブリノーゲン蓄積症(FSD)
  症例① 3歳女児●肝機能障害と低フィブリノーゲン血症で発見
25 ライ症候群・ライ様症候群
  症例① 3歳女児●ノロウイルス腸炎を契機に発症し,重度の後遺症を残した例
26 嚢胞性線維症(CF)
  症例① 1カ月男児●メコニウムイレウス,敗血症,肝不全で死亡した新生児例

おわりに
索引

Column
デュラフォイ潰瘍  VIP産生腫瘍  SGA児の成因と予後  
SGAと胎盤病理,児の予後  SGAとトランス脂肪酸  
胆道閉鎖症の肝生検  胆道閉鎖症の最近の知見  
腸管不全と肝障害  肝腫大とゴーシェ病

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序文

推薦の辞
 小児消化器・肝臓疾患は,発生異常,感染,代謝異常,免疫異常,腫瘍など多岐にわたる原因を有し,症状も多彩で,診療の基盤となる基本的理解が難しい分野であるとされています.その診断のためには,血液検査,病原体検査などの他,画像診断と病理診断が決め手となります.
 臨床情報に惑わされてはいけないという側面もありますが,一方で臨床症状があるからこその病理検査といえます.
 本書は,豊富な症例経験にもとづき,驚くべき多数のカラー写真を用いて診断の根拠を示し,小児科医のみならず,外科医や研修医にもわかりやすく小児消化器・肝臓疾患の病態,検査,診断から治療までを解説しています.また内容も最先端の知見を取り入れるよう,努力されています.
 実は私は,中山雅弘先生の大阪府立母子保健総合医療センター検査科で,かつて2年間過ごした経験があります.いわば,中山先生の弟子の一人です.中山先生には,小児医療における様々なことを教えていただきました.
 小児消化器・肝臓疾患の決定版ともいえる教科書であり,本書を推薦いたします.

 2012年10月
大阪大学大学院医学系研究科小児科 教授
大薗恵一


発刊によせて
 このたび「大阪府立母子保健総合医療センター編 小児消化器疾患臨床・病理カンファレンス」が診断と治療社から発行されました.大阪府立母子保健総合医療センターは,大阪府内における周産期医療の専門的基幹施設として1981年に開設され,さらに1991年には,小児医療部門と研究所が開設されました.本書は,小児医療部門が開設されて以来,毎月行っている消化器疾患の臨床・病理カンファレンスであるGIボードで検討された症例をまとめた症例集です.大阪府立母子保健総合医療センターだけでなく,大阪大学医学部小児科,大阪府立急性期・総合医療センター小児科から消化器肝臓分野の胎児・新生児・小児をカバーした豊富な症例が紹介された大変貴重な症例集であり,大阪府立母子保健総合医療センターを代表する立場として,編集に携わった人々に敬意と感謝を表します.
 生検や手術により得られた病理標本を中心に臨床と病理の両者の立場から議論し,診断や治療に導かれる様子が手に取るようにわかり,臨床にすぐに役立つ内容となっています.単なる病理の教科書ではなく,症例の主訴や臨床の経過が述べられており,臨床医が病理の診断を学ぶことができるばかりでなく,病理医は病理の表の臨床像を知ることができ,両者が一緒になることにより,病気の理解をより深くし,診断や治療方針をより的確にしています.
 中山雅弘先生率いる検査科は小児の病理,特に胎盤・新生児病理では日本のリーダー的存在であります.臨床面でも日本の小児医療を代表する機関である大阪府立母子医療センターの新生児科・小児外科・消化器(内分泌)科の疾患を広くカバーしており,他に類を見ない内容に仕上がっています.
 子どもの消化器疾患診療に携わる人々だけでなく新生児・小児にかかわるすべての小児科医・新生児科医・小児外科医にとって今日からの臨床に役立つことを期待してやみません.

 2012年10月
大阪府立母子保健総合医療センター 総長
福澤正洋


はじめに
 このたび「大阪府立母子保健総合医療センター編 小児消化器疾患臨床・病理カンファレンス」が発行されることになり,嬉しさでいっぱいです.この本は消化器疾患臨床・病理カンファレンス(GIボード)で検討された症例のなかから厳選した疾患の議論をまとめたものです.
 私がかつてリサーチフェローとして所属したニューヨークのコロンビア大学では,臨床・病理カンファレンスが2週間に1回開かれており,大画面に映し出されるミクロの世界を病理医が名口調で案内してくれ,病因や死因を一緒に議論していました.それはCPC(clinicopathological conference)ほど構えず,もう少し気楽で,かつ今の臨床にすぐに役立つもので,日本でも日常からこのようなカンファレンスができると素敵だなと考えていました.
 1991年7月に大阪府立母子保健総合医療センターに小児部門が併設され,大阪大学医学部小児科 栄養研”から私が参加することになり消化器・内分泌科(当時は第一小児内科)が立ち上がりました.病理部門にはわが国における胎児・新生児・小児の病理の第一人者である中山雅弘先生がいらっしゃいました.そこで,かつてより心に温めていた臨床・病理カンファレンスのことを中山先生に相談したところ二つ返事で了承いただき,実現したのがGIボードです.主として消化管と肝臓の病理像を見ながら,臨床と病理の両者で診断や治療について議論する場で,月に1回開催してきました.院内だけでなく,大阪大学医学部小児科 栄養研”,大阪府立急性期・総合医療センター小児科の症例も一緒に検討する多施設間のカンファレンスになっています.臨床医が病理の診断を勉強する機会であり,病理医は病理像の表の臨床像を知ることができ,お互いに病気をより深く理解し,診断や治療方針を考える上で貴重な機会になっています.
 GIボードももうすぐ100回を迎えます.多くの貴重な,珍しい症例が集積されました.2012年7月に第39回日本小児栄養消化器肝臓学会の会長を私が務めさせていただいたこと,そして中山先生が今年度で退職されることを記念して,今回書籍としてまとめることになりました.GIボードにかかわる多くの先生方に執筆していただき,臨床医と病理医が力を合わせて,多岐にわたる疾患を網羅し,非常に充実した内容の本に仕上がりました.子どもの消化器肝胆膵疾患診療に携わる皆様の臨床に少しでもお役に立てれば幸いです.
 最後に,辛抱強くわれわれに助言をしながら編集していただいた,診断と治療社の堀江康弘様,土橋幸代様,海津 綾様,二村香央里様に感謝します.

 2012年10月
大阪府立母子保健総合医療センター消化器・内分泌科 主任部長
位田 忍