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日本ポンぺ病研究会記録集2008-2015診断と治療社 | 書籍詳細:日本ポンぺ病研究会記録集2008-2015

日本ポンぺ病研究会 編集

初版 B5判 並製 144頁 2016年12月28日発行

ISBN9784787822802

定価:本体5,000円+税
  

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研究会における発表内容を,2008年度開催の第3回から2015年度開催の第10回まで収録.糖原病の一種であるポンぺ病はかつての対症療法から研究が進み,現在では有効な治療法が存在するが,より早期の診断であれば治療効果の上昇が見込まれる.各回発表には日本国内のポンぺ病研究成果の発表のほか,海外演者の講演やシンポジウム,質疑応答が収録され,これまでのポンぺ病研究の歩みを知る貴重な一冊となっている.

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目次

序 
略語一覧 

第3回(2008年)
1 一般公演・症例提示
Ⅰ 乳児発症型Pompe病に対して酵素補充療法を行った1例  加藤竹雄,ほか
Ⅱ 当院で診断加療を行っている乳児型Pompe病の1例  松岡 孝,ほか
Ⅲ 乳児期発症Pompe病患児に対する酵素補充療法3年の経過  杉浦時雄,ほか
Ⅳ Pompe病スクリーニングの検討  小田絵里,ほか
2 症例提示
Ⅰ 酵素補充療法が奏効している小児型Pompe病の8歳男児  高橋 悟,ほか    
Ⅱ 当院の小児型ポンぺ病に対する酵素補充療法  富永康仁,ほか    
Ⅲ 遅発型ポンぺ病におけるERTの効果と予後因子  小林博司,ほか    
Ⅳ 小児型Pompe病患者1例における酵素補充療法の治療経過  石垣景子,ほか     
Ⅴ 遅発型Pompe病兄弟例の酵素補充法の効果について ―リハビリテーションを併用してー  樋口真也,ほか   
3 特別講演
Ⅰ 小児・成人型ポンぺ病の診断  埜中征哉     
Ⅱ 小児・成人型ポンぺ病の治療効果 ―LOTS(Late Onset Treatment Study)―  Edward J. Cupler
 
第4回(2009年)
1 ポンぺ病最新知見
Ⅰ Pompe病の血管病変について  三橋里美,ほか 
Ⅱ 日本におけるPompe病スクリーニングの研究  小田絵里,ほか 
Ⅲ カフマシーンで呼吸状態・ADLが著名に改善したポンぺ病の女児  小篠史郎,ほか 
2 症例報告
Ⅰ 酵素補充療法中の小児型Pompe病患者2例の治療経過  石垣景子,ほか 
Ⅱ 乳児型Pompe病に対する酵素補充療法の経験  大木寛生,ほか 
Ⅲ 症例報告 小児型ポンぺ病 16歳女性  鈴木ゆめ,ほか
Ⅳ 酵素補充療法を施行した遅発型ポンぺ病症例における予後因子について
    :自験4症例の比較検討  小林博司,ほか 
3 特別講演
Ⅰ Evidenced based holistic management of Pompe disease in adults  Stephan Waldek  
4 教育講演
Ⅰ ポンぺ病の生化学検査  杉江秀夫    
Ⅱ ポンぺ病の病理学的診断  西野一三   

第5回(2010年)
1 症例報告
Ⅰ カフアシスト®を用い人工呼吸器管理を回避できた非古典的乳児型Pompe病の1例  村田憲治,ほか
Ⅱ 小児型Pompe病における呼吸器合併症 ―自然気胸と疾患との関連―  藤井克則,ほか  
Ⅲ 肢帯型筋ジストロフィー症との鑑別を要した小児型ポンぺ病の1例  坂本 修,ほか
Ⅳ 耐性誘導の手法によりアルグルコシダーゼアルファの定期補充が再開できたポンぺ病の1例  佐藤武志,ほか
2 症例報告
Ⅰ 遺伝子組み換えヒト酸性α—グルコシダーゼ治療の経過を筋肉CT値で検討した小児型Pompe病の1例  諏訪園秀吾,ほか
Ⅱ 呼吸不全で発症した高齢発症の遅発型(成人型)ポンぺ病の1例  石黒幸司,ほか
Ⅲ 成人型ポンぺ病における酵素補充療法に対する客観的筋力評価  中川正法,ほか
3 指定発言―ポンぺ病の評価基準について―
Ⅰ ポンぺ病患者のモニタリングについて  Edward J. Cupler   
Ⅱ ポンぺ病の評価基準 成人の場合  川井 充   
Ⅲ 小児型ポンぺ病の疾患評価法について  酒井規夫   
4 特別講演
Ⅰ Emerging Strategies for the Treatment of Pompe Disease  Robert J. Mattaliano
5 特別講演
Ⅰ Differential Diagnosis and Misdiagnosis of Pompe Disease in Adults  Edward J. Cupler

第6回(2011年)
1 症例報告                         
Ⅰ 新生児期早期に酵素補充療法を開始できた乳児型Pompe病
―出生早期からの心電図,心エコー検査の重要性について―  三輪善之,ほか 
Ⅱ 酵素補充療法を行っている乳児型Pompe病の1例  下田木の実,ほか 
Ⅲ 就学を迎えた乳児期発症Pompe病の1例  粟屋智就,ほか 
2 症例報告
Ⅰ CT値を用いた小児型Pompe病に対する酵素補充療法の評価  米衛ちひろ,ほか
Ⅱ 遅発型ポンぺ病の長期経過  小林博司,ほか 
Ⅲ 小児型Pompe病患者2例の酵素補充療法治療経過と骨格筋画像評価  石垣景子,ほか
Ⅳ 小児・成人型ポンぺ病の3歳男児例―酵素補充療法の早期適応について―  藤井克則,ほか     
Ⅴ 気胸を反復し41歳で死亡された遅発型Pompe病の女性例  大矢 寧    
3 ポンぺ病の病因・病態
Ⅰ ポンぺ病の筋病理所見  西野一三    
Ⅱ ポンぺ病の病態  福田冬季子  
4 招待講演
Ⅰ Understanding Immunological Aspects in the Treatment of Pompe Disease  Priya S. Kishnani                      

第7回(2012年)
1 症例報告
Ⅰ 小児型ポンぺ病における側彎手術適応の検討  成田 綾 
Ⅱ 小児型Pompe病の一例 ―特に進行性筋ジストロフィーとの鑑別について―  眞柄慎一  
Ⅲ 成人型Pompe病における臨床所見と筋組織所見からみる診断困難例について  真邊泰宏 
Ⅳ 高CK血症を契機に診断し得た青年期発症のPompe病の一例  渡邊 修   
2 教育講演
Ⅰ ポンぺ病のスクリーニング  小須賀基通 
Ⅱ Screening of Pompe Disease in Taiwan  Yin-Hsiu Chien  
3 招聘講演
Ⅰ Next Generation Therapeutics for Pompe Disease  Seng H. Cheng 

第8回(2013年)
1 症例報告
Ⅰ 近位筋の筋力低下と高CK血症から早期診断に至った小児型ポンぺ病の短期治療経過  赤坂真奈美 
Ⅱ 乳児型ポンぺ病の姉弟 ―酵素補充療法の開始時期による治療効果の違い―  内野俊平        
Ⅲ 骨格筋画像検査が診断に有用であった小児型ポンぺ病の14歳男児例  石井亜紀子 
Ⅳ 高齢発症の遅発型ポンぺ病の1例  倉重毅志 
2 教育講演
Ⅰ 乳児期発症ポンぺ病の国内調査
―希少疾患の情報蓄積の重要性・ポンぺ病レジストリーの紹介―  粟屋智就 
3 招聘講演
ⅠPompe Disease: Role of Autophagy, New Models, and the Search for Novel Therapeutic Targets  Nina Raben

第9回(2014年)
1 症例発表
Ⅰ 酵素補充療法中アレルギー症状をきたしたポンぺ病患者に対して減感作療法を行った1例  田中靖彦
Ⅱ 乳児型と小児型の中間的な臨床症状を呈したポンぺ病の1例  内野俊平 
Ⅲ 成人型ポンぺ病診断のピットホール
  ―20歳代より高CK血症を認め55歳で確定診断された成人型ポンぺ病の1例―  田中あけみ
2 パネルディスカッション 早期診断へのアプローチ 鑑別すべき症状・所見
Ⅰポンぺ病スクリーニングを考慮すべき症状・所見―  石垣景子    
Ⅱ乳児型・遅発型ポンぺ病の確定診断例における診断のきっかけと特徴的症状―  福田冬季子 
Ⅲポンぺ病のハイリスク・スクリーニングー  小須賀基通  
3 招聘講演
I Differential Diagnosis of the Adult Patient with Proximal Weakness:
When to Consider Pompe Disease and How to Rule it in and Rule it out  Mark Tarnopolsky

第10回(2015年)
1 症例報告
Ⅰ 「α-グルコシダーゼ活性」測定で診断し得なかった乳児型ポンぺ病の1例  新井修平  
Ⅱ アルグルコシダーゼ アルファにアレルギー反応を呈したポンぺ病患児への脱感作療法の経験  荒谷菜海 
Ⅲ 遷延した高CPK血症を契機に診断した成人型ポンぺ病の1例  山口浩司 
Ⅳ 遅延型ポンぺ病診断の経緯  高野弘基  
2 シンポジウム ポンぺ病診断のピットホール
Ⅰ 生化学検査  小須賀基通
Ⅱ 遺伝子検査  奥山虎之 
Ⅲ 筋病理  西野一三 
3 招待講演
Ⅰ Emerging Therapies for Pompe Disease  Seng H. Cheng  
Ⅱ Pompe Disease: Signs and Symptoms, Clinical Valiability  Priya S. Kishnani  


索引

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序文

-日本ポンペ病研究会記録集2008-2015 発刊に寄せて-

日本ポンペ病研究会は2006年に結成いたしました.患者さんと医療従事者が手を取り合い,日本におけるポンペ病の研究,診断,治療,医療相談,患者支援活動など,つねにポンペ病患者さんとともに,活動を行ってまいりました.おかげさまで,本年(2016年)には第11回目の研究会を開催するまでに成長し,海外にも引けを取らないハイレベルな研究活動がなされております.日本におけるポンペ病研究のレベルアップに,本研究会が少しでも寄与できたかと存じます.これも会員のみなさま,ご講演いただいた先生方,患者のみなさまのおかげかと存じます.この場を借りて深く御礼申し上げます.

そのようななか,新しく本研究会にご入会いただいた先生方から,過去の研究会にて発表された講演内容の記録集をまとめた書籍があると,研究活動をするにあたり便利だとのお話が出ました.毎年,研究会後にその年の発表講演をまとめたリーフレットを発行しておりますが,今回ここに,記録集を発行し始めた2008年(第3回)から昨年の第10回までを一冊にまとめて上梓することで,多くのみなさま方にポンペ病の現在を知っていただくことができるのではないかと考えます.
本書作成にあたりまして,ご講演をいただいた先生方には心より御礼申し上げます.なお,本書記載の内容は,基本的にはリーフレットが発行された当時の情報をそのまま掲載しておりますが,一部,著者による校正が反映されていることをお断りいたします.

ポンペ病は従来であれば対症療法に限られておりましたが,現在では酵素補充療法が進み,患者さんを早い段階で診断することができれば,大きく治療効果を上げることができるのではないかと存じます.患者さんのためにも,本研究会からさらに研究・診療活動・治療法の開発に貢献できれば幸いです.本研究会へのさらなるご支援を賜りますようお願い申し上げます.

2016年11月
日本ポンペ病研究会
代表幹事 衞藤義勝