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小児科診療

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2018年 Vol.81 No.6 2018-05-11

日常診療にひそむ小児リウマチ性疾患

定価:本体2,700円+税

冊 

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掲載論文

序 文  /宮前多佳子

Ⅰ.臨床症状からの小児リウマチ性疾患の診断へのアプローチ
炎症と発熱-小児リウマチ性疾患におけるそのメカニズム-  /横田俊平
反復性発熱・周期性発熱  /宮前多佳子
皮膚所見  /石黒直子
骨・関節所見  /五十嵐 徹
神経所見  /岸 崇之
筋所見  /石垣景子
眼所見  /丸山和一
尿所見  /伊藤秀一

Ⅱ.不明熱の鑑別診断に有用な検査
感染症検査  /清水博之・他
末梢血・骨髄検査  /後藤裕明
画像検査  /森 雅亮

Ⅲ.小児リウマチ性疾患の診断と治療
若年性特発性関節炎(多関節型・少関節型)  /梅林宏明
全身型若年性特発性関節炎と不明熱  /野澤 智
全身型若年性特発性関節炎とマクロファージ活性化症候群  /清水正樹
小児期発症全身性エリテマトーデス  /山口賢一
若年性特発性炎症性筋症と筋炎特異的自己抗体・筋炎関連自己抗体  /小林法元
血管炎症候群(高安動脈炎・結節性多発動脈炎)  /中野直子

症例報告
新生児の高インスリン性低血糖に対し持続グルコースモニタリング(CGM)管理を行った1例  /宮武瑛里・他

1か月健診で発見できた先天性胆道拡張症の1例  /立石昇一朗・他

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ねらい

宮前多佳子  /東京女子医科大学附属膠原病リウマチ痛風センター

 小児リウマチ医が診療に携わる疾患は,いずれも大きくリウマチ性疾患,自己免疫疾患,自己炎症疾患,血管炎症候群の疾患概念で整理される.
 リウマチ性疾患は,関節やその周辺組織,結合組織に症状が現れる疾患と定義される.自己免疫疾患は,
major histocompatibility complex(MHC)拘束性の自己抗体産生に代表される,自己抗原に対する獲得免疫が疾患特有の病理を誘起するものである.自己免疫疾患はさらに,臓器特異的自己免疫疾患と全身性自己免疫疾患に分けられ,全身性自己免疫疾患が膠原病にほぼ相当すると考えられる.そして,最も新しい概念である自己炎症疾患は,Kastnerらにより提唱された,感染などの微生物の関与がなく,周期熱・反復熱,関節炎,皮疹などを呈する疾患で,自己抗体,自己反応性T細胞の存在を認めない炎症性疾患である.これらを総括して「小児リウマチ性疾患」と呼称されることが多い.近年では,原発性免疫不全症候群と自己免疫疾患や自己炎症疾患が合併した病態もみられることから,小児リウマチ性疾患はこうした「免疫異常症」の1つとしてあらためて認識されつつある.
 代表的な小児期発症リウマチ性疾患には有病率から若年性特発性関節炎,全身性エリテマトーデス,若年性皮膚筋炎などがあげられる.日本小児科学会の小児科専門医数はおよそ15,000人で,このうち,日本リウマチ学会専門医も有する小児リウマチ性疾患を専門的にみる小児科医は全国で100人に満たない現況である.
これは,小児リウマチ性疾患が希少疾患であることの反映である.個々の小児リウマチ性疾患は非特異的な症状に始まることが多く,小児リウマチ性疾患を疑われる症例が最初に受診するのは,ほとんどが一般小児科医である.初発症状により,眼科,皮膚科,整形外科を受診することもある.原因の特定困難な発熱,皮疹,尿所見異常などの臨床症状と診察・検査所見を照らし合わせて,より早く適切な診断治療へと導くことが求められる.
 今回の特集は,日常診療で接する症例の中で,小児リウマチ性疾患を疑うべき臨床における特徴や診断へのアプローチについて,概説をしていただいた.診療スキル向上の一助となれば幸いである.















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2018年 Vol.81
No.10 特集/生活習慣病と子ども−DOHaDと健康のカギ最新号
No.9 特集/小児感染症の専門医を目指そう!
No.8 特集/小児の中枢神経画像update
No.7 特集/おさえたい診療ガイドラインのツボ
No.6 特集/日常診療にひそむ小児リウマチ性疾患
No.5 特集/研修医必携!これだけは知ってほしい薬の使
No.増刊号 特集/小児の治療指針
No.4 特集/注目すべき国際感染症
No.3 特集/退院から生後1か月までの保護者の不安に
No.2 特集/実践!小児漢方 はじめの一手,次の一手
No.1 特集/ここまできた小児神経・筋疾患の診断・治療
2017年 Vol.80
No.12 特集/アレルギー疾患FAQ
No.11 特集/小児科エコー活用術
No.10 特集/日常生活にひそむ小児血液,腫瘍性疾患
No.9 特集/症例から学ぶ感染症診療のコツ
No.8 特集/新しいガイドラインに基づいた最新の夜尿症
No.7 特集/新・発達障害支援〜小児科医へのメッセージ
No.6 特集/そうだったのか!今すぐ役立つ小児内分泌の
No.5 特集/研修医が知っておくべき境界領域疾患
No.増刊号 特集/小児科ケースカンファレンス
No.4 特集/今ここでステロイドを再考する
No.3 特集/乳幼児期発症神経疾患のファーストタッチか
No.2 特集/抗菌薬療法UP-TO-DATE
No.1 特集/小児循環器のファーストタッチから専門診療
2016年 Vol.79
No.12 特集/先天異常症候群の新しい展開
No.11 特集/学校保健パーフェクトガイド−新しい小児科
No.10 特集/日本発アレルギー研究最新情報
No.9 特集/ベテラン小児科医が伝授する入院管理・診療
No.8 特集/小児救急で求められる単純X線写真
No.7 特集/小児循環器治療の最前線−クスリとデバイス
No.6 特集/先天代謝異常症−エキスパートによる最新
No.増刊号 特集/小児の症候群
No.5 特集/研修医のための乳幼児健診のすすめ
No.4 特集/これからどうなる!? 日本の予防接種
No.3 特集/症例から学ぶ小児心身症
No.2 特集/小児在宅医療のエッセンス−必要な知識・技
No.1 特集/子どもの外傷〜小児科医でもできること,小
2015年 Vol.78
No.12 特集/小児血液・腫瘍性疾患のトピックス
No.11 特集/見てわかる小児の皮膚疾患
No.10 特集/より良いプライマリ・ケアのための最新「かぜ」情報
No.9 特集/実地臨床に役立つ食物アレルギーの最新情報
No.8 特集/小児リウマチ性疾患の最新治療
No.7 特集/小児呼吸器疾患をあなどるな!
No.6 特集/小児の輸液・栄養管理の基礎と実践
No.5 特集/よくわかる 小児感染症の基礎知識
No.増刊号 特集/疾患からみる画像診断の進め方・読み方
No.4 特集/日常診療で役立つ小児整形外科の知識
No.3 特集/症例から学ぶ川崎病の診断・治療・管理のエ
No.2 特集/けいれん性疾患の最新の治療
No.1 特集/新生児室のルーチンとトピックス
2014年 Vol.77
No.11 特集/保護者への説明マニュアル
2013年 Vol.76
No.増刊号 特集/理解して出そう小児の検査-オーダー・手技・解釈
2012年 Vol.75
No.増刊号 特集/小児の診療手技100
2011年 Vol.74
No.増刊号 特集/子どもの臨床検査