2135消化器研修ノート

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460DOs1概念・疫学　中年以降の女性に好発し，慢性，進行性に肝障害をきたす疾患である．原因は不明であるが，肝細胞障害の成立に自己免疫機序の関与が想定され，副腎皮質ステロイドが奏効する．自己抗体の出現パターンにより1型（抗核抗体や抗平滑筋抗体）と2型（抗LKM-1抗体）に分類され，ともに高IgG血症を高率に伴う．　わが国での患者数は約1万人とされ，慢性肝炎の約1.8%を占める．男女比は1：6，診断時年齢は60歳代に一峰性のピークがあり，高年齢化と男性比率の増加が最近の傾向である1）．2症　状　健診などで無症状の肝機能異常で発見されることが多い．急性肝炎様に発症する場合は，全身倦怠感，食思不振，黄疸などの症状を伴う．診断時に肝硬変へ進展している症例もあり，クモ状血管腫，下腿浮腫，腹水を伴うことがある．　本症は，何らかの機序により自己の肝細胞に対する免疫学的寛容が破綻し，自己免疫反応によって生じる疾患である．遺伝的素因として，わが国ではHLA-DR4との相関がある．発症誘因として，先行する感染症や薬剤服用，妊娠・出産との関連が示唆されており，ウイルス感染や薬物代謝産物による自己成分の修飾，外来蛋白と自己成分との分子相同性，ホルモン環境などが発症に関与する可能性がある．3検　査　トランスアミナーゼ主体の肝機能検査異常，抗核抗体や抗平滑筋抗体（保険未収載）の陽性所見，IgG（γ-グロブリン）が上昇する．抗平滑筋抗体は抗核抗体より特性が高い．抗核抗体と抗平滑筋抗体が陰性の場合には，陽性頻度は低いが抗LKM-1抗体の測定も考慮する．画像検査で特異的所見はないが，重症例では単純CTで肝臓が不均一な低吸収像を呈することが多い．なお，肝生検は本症の診断に重要な検査である．典型例では門脈域の線維性拡大とリンパ球，形質細胞の浸潤を伴うinterface hepatitis所見と肝細胞ロゼット形成が認められる．　ウイルス性肝炎，薬物性肝障害，非アルコール性脂肪性肝疾患など既知の肝障害の否定が重要である．　プロトロンビン時間が60%以下あるいは総ビリルビンが5 mg/dL以上の場合，専門医療機関への紹介を考慮する．　副腎皮質ステロイドが有効であり，治療目標は血清トランスアミナーゼの持続正常化（ALT 30 IU/L以下）である．抗核抗体の測定はELISA法では陰性となる例が多いことから，培養HEp-2細胞を用いた間接蛍光抗体法で行う．コツ血清トランスアミナーゼ上昇が比較的軽度でも，病理学的活動性が著明な症例も少なくないため，組織学的検査は有用である．Pitfall!Ａ　肝　臓自己免疫性肝炎9

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