2172骨・軟部腫瘍-臨床・画像・病理 改訂第2版
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168*第2章 骨腫瘍を同じスペクトラムの病変として捉える考え方もある3).経過の長い例あるいは年齢の高い病変では泡沫細胞の集簇,出血,破骨細胞様巨細胞の集簇,線維性間質の粘液変性あるいは硝子化,囊胞形成などの二次性変化(図9)を高頻度に伴う4).線維性骨異形成にはGNAS遺伝子のpoint mutationが検出され,この遺伝子異常は本病変に極めて特異性が高いとされている5).この遺伝子異常の検出は骨内高分化骨肉腫との鑑別に有用である6).5治療・予後7-9)単骨性の病変の予後はよく,治療は必要ないことが多い.典型的な画像を呈している時は生検術も必要なく経過観察でよいが,画像診断にて確定されない時は生検術を行う.大腿骨頸部などで痛みが継続し病的骨折を起こすおそれのあるものには松葉杖や装具などの安静を指示する.骨折の治癒は骨膜生の仮骨で誘導されるため治癒までの期間は正常骨と変わりはない.繰り返しの微小骨折による変形の進行,また疼痛を伴う大きな病変部,遷延治癒骨折・偽関節などは手術が選択される.手術方法では掻爬・骨移植術などの手術を行うことが多いが,多骨性や若年者は手術後移植骨が吸収されるなど再発をきたしやすいので注意を要する.成人になると病変が非活動性になり進行が停止することが多くの症例に認められる.よって掻爬・骨移植術などの手術の早期の適応には慎重を要する.●文 献●1) Kransdorf MJ, et al. Fibrous dysplasia. Radiographics 10: 519-537, 1990.2) Shah ZK, et al. Magnetic resonance imaging appearances of brous dysplasia. Br J Radiol 78: 1104-1115, 2005.3) Voytek TM, et al: Fibrous dysplasia and cemento-ossifying broma. A histologic spectrum. Am J Surg Pathol 19: 775-781, 1995.4) Sakamoto A, et al: A comparative study of brous dysplasia and osteobrous dysplasia with regard to expressions of c-fos and c-jun products and bone ma-trix proteins. A clinicopathologic review and immunohistochemical study of c-fos, c-jun, type I collagen, oseonectin, osteopontin, and osteocalcin. Hum Pathol 30: 1418-1426, 19995) Sakamoto A, et al: A comparative study of brous dysplasia and osteobrous dysplasia with regard to Gs-alpha mutation at Arg201 codon: polymerase chain reaction-restriction fragment length polymorphism analysis of parafn-embedded tissues. J Mol Diag 2: 67-72, 20006) Tabareau-Delalande F, et al.: Diagnostic value of investigating GNAS mutations in bro-osseous lesions: a retrospective study of 91 cases of brous dyspla-sia and 40 other bro-osseous lesions. Mod Pathol 26: 911-921, 2013.7) K. Krishnan Unnni, et al: AFIP ATLAS OF TUMOR PATHOLOGY SERIES4 Tumors of the Bones and Joints Fourth Series: Silver Spring, Maryland 2005; p339-343,8) 羽鳥正仁:最新整形外科学大系,20,骨・軟部腫瘍および関連疾患:中山書店2006, P237-2419) Mario Campanacci BONE AND SOFT TISSUE TUMORS. 2nd Edition. Wien New York. Springer-Verlog, 1999; 435-461.〈図6〉C-shapedの弯曲した骨梁と紡錘形細胞の増殖よりなる典型例.〈図4〉36歳の女性.左肋骨写真斜位像.左胸郭の変形を訴えて来院した.左第6肋骨の後肋骨から前肋骨まで広い範囲にわたり,膨脹性骨病変を認める.

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