2176膠原病・リウマチ・アレルギー研修ノート

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336である．6治　療　生検による血管炎病期の把握が重要である．急性炎症期には全身の血管の炎症を反映した症状，肉芽期～瘢痕期には侵された臓器の血管狭窄による虚血症状がみられ，それぞれ治療方針が異なる．ただし病理学的には急性炎症期病変と肉芽期・瘢痕期病変とが混在することもあり，両時期の治療を同時並行的に行うことが多い2）．a　急性炎症期の治療……………………　高用量の副腎皮質ステロイドが主体となる．免疫抑制薬の併用療法が推奨され，シクロホスファミド（連日経口または間欠静注療法）が用いられる．重症例ではメチルプレドニゾロンのパルス療法を加え，病態により血漿交換療法を併用する．初期治療を3～4週間継続した後，臨床症状，炎症反応，臓器障害の改善などを評価しながらステロイド投与量を漸減する．b　肉芽期・瘢痕期の治療………………　閉塞性血管症状に対する治療が主体となり，抗凝固療法や抗血小板療法が行われる．高血圧を伴う場合はその管理を要し，腎不全例では血液透析を考慮する．7経過・予後　わが国のPANの多くは発症後6か月以内に死亡し，1年以内の死亡率は45%である．1年目以降の死亡率は低下する．おもな死因は呼吸不全，腎不全，心不全，消化管出血である2）．表1　 結節性多発動脈炎の診断基準【主要項目】（1）主要症候　① 発熱（38°C以上，2週以上）と体重減少（6か月以内に6 kg以上）　②高血圧　③急速に進行する腎不全，腎梗塞　④脳出血，脳梗塞　⑤心筋梗塞，虚血性心疾患，心膜炎，心不全　⑥胸膜炎　⑦消化管出血，腸閉塞　⑧多発性単神経炎　⑨皮下結節，皮膚潰瘍，壊疽，紫斑　⑩多関節痛（炎），筋痛（炎），筋力低下（2）組織所見　 中・小動脈のフィブリノイド壊死性血管炎の存在（3）血管造影所見　 腹部大動脈分枝（特に腎内小動脈）の多発小動脈瘤と狭窄・閉塞（4）判定　①確実（denite）　　主要症候2項目以上と組織所見のある例　②疑い（probable）　（a） 主要症候2項目以上と血管造影所見の存在する例　（b） 主要症候のうち，①を含む6項目以上存在する例（5）参考となる検査所見　①白血球増加（10,000/ μL以上）　②血小板増加（400,000/ μL以上）　③赤沈亢進　④CRP強陽性（6）鑑別診断　①顕微鏡的多発血管炎　②多発血管炎性肉芽腫症　③アレルギー性肉芽腫性血管炎　④川崎病血管炎　⑤膠原病（SLE，RAなど）　⑥IgA血管炎【参考事項】（1）組織学的にI期変性期，II期急性炎症期，III期肉芽期，IV期瘢痕期の4つの病期に分類される（2）臨床的にI，II病期は全身の血管の高度の炎症を反映する症候，III，IV期は侵された臓器の虚血を反映する症候を呈する（3）除外項目の諸疾患は壊死性血管炎を呈するが，特徴的な症候と検査所見から鑑別できる〔厚生労働省特定疾患難治性血管炎分科会　2006年改訂より，一部改変〕

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