2212診療実践小児神経科

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▶末梢神経伝導検査（Part3 D神経生理検査参照）：脱髄型の発症初期にみられやすい異常所見は，①F波の出現率低下と潜時延長，②遠位潜時延長，③時間的分散，である．伝導ブロックは徐々に明瞭となり，伝導速度遅延は1～2週後に明らかとなる．軸索型は，初期よりM波の振幅低下が著明であり，重症例では完全に消失する．伝導速度は正常か，軽度遅延程度である． ▶血清自己抗体：抗GM1抗体やGD1a抗体を高率に認める． ▶髄液蛋白：髄液蛋白上昇は発症1～2週以降に認めることが多いので，初期診断には役立たない．　　　　　　1～4） ▶小児は80%以上が完全回復する．特に脱髄型GBSは予後良好である． ▶中等症～重症例（歩行不能例や呼吸筋麻痺）や軸索型GBSでは，早期のγグロブリン療法あるいはPEを行う．軽症例においても効果が期待できる．小児ではγグロブリン療法が試行されることが多い．γグロブリン療法とステロイドパルス療法の併用療法が，γグロブリン療法単独より有効との報告があり，重症例には考慮してよい3）．γグロブリン療法＋PEおよびステロイドパルス療法単独は推奨されない． ▶関節拘縮や筋萎縮が生じやすいので，ベッドサイドでのリハビリを早期からはじめる． ▶痛みに対してガバペンチン（ガバペンⓇ）やカルバマゼピン（テグレトールⓇ）が有効である． ▶亜急性発症の慢性炎症性脱髄性多発ニューロパチー（CIDP：chronic inammatory demyelinating polyneuropathy）：臨床経過（2か月以上にわたり進行あるいは再発）と感覚障害で区別される． ▶横断性脊髄炎・急性散在性脳脊髄炎（脊髄症状）：急性発症の両下肢対麻痺の場合に鑑別が必要．膀胱・直腸障害と感覚障害が強い．脊髄MRIで診断可能である． ▶Wウェルニッケernicke脳症：急性発症のニューロパチーであり，GBSと類似の臨床像を呈診　断治療・予後識別診断・γグロブリン療法（ベニロンIⓇ400 mg/kg/日を5日間点滴静注）：開始30分は，0.01 mL/kg/分，その後0.03 mL/kg/分にあげる．アナフィラキシーに注意．・γグロブリン療法＋メチルプレドニゾロン併用療法〔ソル・メドロールⓇ8 mg/kg（最大500 mg）を5日間点滴静注〕：2時間かけて点滴静注，その後IVIG．処方例228