2226多発性筋炎・皮膚筋炎治療ガイドライン

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xi　　　　　　 多発性筋炎・皮膚筋炎の疾患概要概念・定義　多発性筋炎・皮膚筋炎（polymyositis/dermatomyositis : PM/DM）は，自己免疫性の炎症性筋疾患で，主に体幹や四肢近位筋，頸筋，咽頭筋などの筋力低下をきたす．定型的な皮疹を伴うものは皮膚筋炎と呼ぶ．疾患の本態は筋組織や皮膚組織に対する自己免疫現象であるが，すべての筋･皮膚組織が冒されるわけではなく，特に皮膚症状では，特徴的部位に皮疹が出やすい．検査所見上，筋組織崩壊を反映して，筋原性酵素高値を認めるほか，ほかの膠原病と同様に高γグロブリン血症や自己抗体を認めることが多い．疫　学　本疾患は厚生労働省が認定する特定疾患であることから，医療費助成のために患者から臨床調査個人票を毎年提出している．2009年の臨床調査個人票の解析結果によれば，我が国のPM/DMの推定患者総数は約17,000人である．多発性筋炎（polymyositis : PM）と皮膚筋炎（dermatomyositis : DM）とではほぼ同数，男女比は1：3で，発症ピークは5～9歳と50歳代にあった．病　因　本疾患の骨格筋には，単核球の未壊死筋線維周囲への浸潤と，筋線維の変性，壊死，再生が認められる．浸潤細胞はTリンパ球，Bリンパ球，マクロファージなどである．かつて，PMでは浸潤細胞にCD8陽性Tリンパ球が多く，DMではCD4陽性Tリンパ球が多いうえ，筋血管内皮細胞に補体の沈着が認められたことから，前者はキラーCD8陽性Tリンパ球による筋組織傷害，後者は抗体による筋血管障害が原因であるとの説が唱えられた．しかし，その後の研究成果や両疾患の治療反応類似性，皮膚炎のみの無筋症性皮膚筋炎（amyopathic dermatomyositis : ADM）の存在から，むしろ症例それぞれの程度で，筋炎と皮膚炎を発症する自己免疫性炎症性筋疾患という1つのスペクトラムであると考えられる．症　状1）全身症状　発熱，全身倦怠感，易疲労感，食欲不振，体重減少など．2）筋症状　緩徐に発症して進行する体幹，四肢近位筋群，頸筋，咽頭筋の筋力低下が多く，日常生活では，階段昇降，しゃがみ立ち，重いものの持ち上げ，起床時の頭の持ち上げなどが困難となる．嚥下にかかわる筋力の低下は，構音障害ばかりか，誤嚥や窒息死の原因となる．筋痛を認めることもあり，進行例では筋萎縮を伴う．血清では，筋原性酵素〔クレアチンキナーゼ（creatine kinase : CK），アルドラーゼ（aldolase : ALD），乳酸脱水素酵素（lactate dehydrogenase : LDH），アスパラギン酸アミノ基転移酵素（aspartate transaminase : AST），