2236必携 脳卒中ハンドブック 改訂第3版
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 本書「VII-C動脈解離」を参照. 本書「VII-Dもやもや病(Willis動脈輪閉塞症)」を参照. 頚部の悪性リンパ腫や甲状腺腫瘍あるいは頭蓋内腫瘍に対して放射線治療が行われた場合,頭蓋内外の血管に放射線障害(radiation vasculopathy)が発現し,血管内腔が狭窄して脳梗塞を発症することがある3).脳腫瘍に対する全脳照射後にも脳梗塞は発症する.放射線治療後,数か月から数年で脳梗塞を発症するが,アテローム硬化以外の血管病変1非炎症性血管病変a動脈解離bもやもや病(Willis動脈輪閉塞症)c放射線障害症状発現までの時間は放射線障害の程度と血管腔の大きさが関係し,大きな血管ほど遅れて発症する.頭頚部領域の悪性腫瘍に対する放射線治療技術の進歩により,長期生存例が増えているので,放射線障害による脳梗塞症例は近年増加している. 線維筋性形成異常症(fibromuscular dysplasia;FMD)は「線維筋形成不全」とも呼ばれ,腎動脈や頭頚部動脈など,全身の中小動脈に起こる非動脈硬化性,非炎症性の狭窄性アンギオパチーである.部位別の頻度は腎動脈が58 %,頭頚部動脈が32 %である.ただし,頭頚部では内頚動脈系が椎骨動脈の5.5倍と多い.性別では女性に多く,年齢別では中年に多いが,頭蓋内のFMDは40歳以下に多い.脳血管撮影でstring of beads sign(念珠様所見)を認めることが特徴である.すなわち,狭窄と拡張が交互に繰り返され,血管が念珠様に描出される.また,FMDでは動脈解離を生じることもある(図1).d線維筋性形成異常症(FMD)A 急性期の診断と治療214血管病変1 非炎症性病変 動脈解離,もやもや病(Willis動脈輪閉塞症),放射線障害,線維筋形成異常症(FMD),外傷,Burger病,CADASIL,CARASIL,Fabry病,ホモシスチン尿症,脳アミロイドアンギオパチー(CAA)など.2 炎症性病変 a) 非感染性  1) 中枢神経系の原発性血管炎:原発性中枢神経系血管炎(PCNSV)  2) 全身性の原発性血管炎:結節性多発動脈炎(PN),高安動脈炎(大動脈炎症候群),巨細胞性動脈炎(GCA),多発血管炎性肉芽腫症(GPA),好酸球性多発血管炎性肉芽腫症(EGPA)など.  3) 全身疾患に伴う血管炎:全身性エリテマトーデス(SLE),関節リウマチ,Sjögren症候群,進行性全身性硬化症(PSS),サルコイドーシスなど. b) 感染性   細菌性(特にクラミジア),結核性,真菌性,梅毒,ライム病,後天性免疫不全症候群(AIDS),帯状庖疹ウイルス感染後など.   (髄膜炎や菌血症からの直接浸潤,エンドトキシンや二次的免疫反応など,感染症に直接的および間接的に起因して血管病変を生じる)血液凝固異常1 赤血球・血小板異常,血液粘度亢進 多血症,鎌状赤血球症,サラセミア,血小板増多症,血小板機能亢進,血栓性血小板減少性紫斑病(TTP),骨髄腫,マクログロブリン血症,クリオグロブリン血症など.2 凝固・線溶系異常 抗リン脂質抗体症候群(APS),播種性血管内凝固症候群(DIC),プロテインC欠乏症,プロテインS欠乏症,アンチトロンビンIII欠乏症,プラスミノゲン異常症,ネフローゼ症候群,ビタミンK投与,悪性腫瘍など.悪性腫瘍関連Trousseau症候群[非細菌性血栓性心内膜炎(NBTE)が含まれる],血管内悪性リンパ腫症(IML)など.血管攣縮片頭痛,くも膜下出血(SAH)後,血管壁の機械的損傷,未破裂脳動脈瘤,薬剤(エルゴタミン製剤,エフェドリン,コカイン,トリプタン製剤等),褐色細胞腫,子癇,ポルフィリン症など.その他経口避妊薬,妊娠あるいは周産期,脳静脈・静脈洞血栓症,片頭痛,Sneddon症候群など.(MELASは脳梗塞様の発作であり,脳梗塞には含めない)CADASIL:cerebralautosomaldominantarteriopathywithsubcorticalinfarctsandleukoencephalopathy.CARASIL:cerebralautosomalrecessivearteriopathywithsubcorticalinfarctsandleukoencephalopathy.MELAS:mitochondrialmyopathy,encephalopathy,lacticacidosis,andstroke-likeepisodes.その他の脳梗塞の原因表1

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