2239耳鼻咽喉科・頭頸部外科研修ノート　改訂第2版

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104MRIが有用である．　緩徐に進行する場合は老人性難聴，特発性難聴，騒音性難聴，一部の遺伝性難聴，聴神経腫瘍，内耳梅毒などがある．騒音性難聴は4,000Hz近傍から聴力閾値が上昇する．聴神経腫瘍や内耳梅毒による難聴は急性発症，再発・変動，緩徐進行のいずれもきたしうるので，誘因・原因が明らかでない感音難聴では側頭骨X線検査，ワッセルマン反応は行うべきである．遺伝性難聴では，聴力型はいろいろであり，発症時期も先天性から成人発症まで様々である．家族歴からある程度遺伝様式が推測できる．　一般に一側聾または一側高度難聴では聴力は変化しない．成人後に対側の聴力悪化を反復することがあり，この場合は対側型感音難聴急性発症固定単発性反復・変動明らかな誘因誘因不明緩徐進行（主に両側）音響外傷，聴器毒性薬物，頭部外傷・側頭骨骨折，ウイルス感染（ムンプスなど），気圧外傷・外リンパ瘻　など突発性難聴，急性低音障害型感音難聴，外リンパ瘻　など（蝸牛型）メニエール病，遅発性内リンパ水腫，内耳梅毒，ステロイド依存性難聴，聴神経腫瘍，前庭水管拡大症　など老人性難聴，特発性難聴，騒音性難聴，遺伝性難聴，聴神経腫瘍など先天性難聴，遺伝性難聴，一側聾など図2　内耳性難聴の鑑別診断のフローチャート表2　蝸牛神経・脳幹聴覚伝導路障害をきたす疾患1.腫瘤性病変の圧迫・湿潤内耳道・小脳橋角部腫瘍，脳幹腫瘍，サルコイドーシス，など2.虚血性病変椎骨脳底動脈・前下小脳動脈領域の梗塞，など3.機械的損傷外傷，頭蓋内手術による副損傷，など4.脱髄・変性・炎症多発性硬化症，脊髄小脳変性症，副腎皮質変性症，蝸牛神経炎，など5.代謝性疾患Maple syrup urine syndrome, phenylketonuriaなど6.その他Auditory neuropathy/dys-synchrony (auditory neuropathy spectrum disorder)など