2256低形成・異形成腎を中心とした先天性腎尿路異常（CAKUT）の腎機能障害進行抑制のためのガイドライン

2/8

Ⅱ　低形成・異形成腎6　先天性腎尿路異常（congenital anomalies of the kidney and urinary tract：CAKUT）は多様な腎尿路形態異常の一群である．このうち低形成・異形成腎は日本小児の保存期慢性腎臓病（chronic kidney disease：CKD）1）および末期腎不全（end-stage kidney disease：ESKD）2）の最多原疾患であり，的確な診断と診療指針が求められる．低形成・異形成腎は矮小腎にしばしば尿路異常を伴い，時に腎外合併症とともに症候群を呈する．主病態は腎機能低下に基づく尿産生異常，水・電解質調節障害，内分泌機能障害であり，そこに尿路異常や腎外症候による病態が加わり多様な臨床像を呈する．腎の無形成，低形成，異形成について理解するためには，一連の発生過程で，いつ，どのような異常が起こるのかを考えることが重要である．　腎臓は前腎，中腎，後腎の順に形成される．前腎と中腎は胎生期に消退し，後腎が永久腎の原基となる．後腎は排泄腔開口部近傍で中腎管の尾側から発生する尿管芽と後腎間葉から，尿管は尿管芽から形成される．これらは腎組織を形成しながら回転・上昇して後腹膜の頭側に移動する．腎尿路の発生（図1）3,5） 1Cakut 01CAUT ガイドライン　イラスト校正012016.4.3　イオジン尿膜管中腎管尿生殖洞排泄腔膜排泄腔尿直腸中隔中腎管後腎間葉尿管芽尿管原始腎盂男児女児尿膜管尿膜管膀胱陰核陰茎卵管腎臓卵巣子宮腟尿道海綿体部腎臓精巣尿管精管腎尿路の発生胎生5週，後腎は中腎管の尾側から発生する尿管芽と後腎間葉によって形成され，尿管・腎盂は尿管芽により形成される．分枝により伸長した尿管芽とその先端の後腎間葉の相互作用によってネフロンが形成される．胎生12週，排泄腔は尿生殖洞と直腸に区分され，尿生殖洞から膀胱が形成される．中腎管および中腎傍管は，それぞれ男性，女性生殖管の大部分を形成する．（Moore P：腎泌尿器系．瀬口春道，小林俊博（訳），ムーア人体発生学原著第8版．医歯薬出版，247, 2011およびConnolly JO, Neild GH: Congenital anomalies of the kidney and urinary tract. In: Johnson R, Feehally J, Floege J (eds), Comprehensive Clinical Ne-phrology, 5th ed. Elsevier, 614, 2015より改変）図１胎生5～8週胎生12週 Cakut 01CAUT ガイドライン　イラスト校正012016.4.3　イオジン尿膜管中腎管尿生殖洞排泄腔膜排泄腔尿直腸中隔中腎管後腎間葉尿管芽尿管原始腎盂男児女児尿膜管尿膜管膀胱陰核陰茎卵管腎臓卵巣子宮腟尿道海綿体部腎臓精巣尿管精管1総　論

※このページを正しく表示するにはFlashPlayer10.2以上が必要です