2309稀少てんかんの診療指標

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1-9．徐波睡眠期持続性棘徐波を示すてんかん性脳症 65第2章疾患の特徴と診療指標徐波睡眠期持続性棘徐波を示すてんかん性脳症ABPELGSBECT発症年齢（歳）幼児－学童前期幼児－学童前期幼児－学童前期成人例もあり幼児－学童前期臨床発作焦点発作片側/両側（強直）間代発作焦点発作片側/両側（強直）間代発作強直発作焦点発作片側/両側（強直）間代発作欠神発作欠神発作欠神発作てんかん性陰性ミオクローヌスてんかん性陰性ミオクローヌスミオクロニー発作脳波背景ほぼ正常～徐波混入ほぼ正常～徐波混入徐波化正常　覚醒時• 前頭・中心・側頭部の鋭波，棘（徐）波• 1.5-3Hz広汎性棘徐波• 中心・側頭部の焦点性ないし領野性の鋭波，棘（徐）波• 1.5-3Hz広汎性棘徐波1-2.5Hz広汎性棘徐波中心・側頭部の焦点性ないし領野性の鋭波，棘波　睡眠時1.5-2.5Hz広汎性棘徐波1.5-2.5Hz広汎性鋭徐波，棘徐波• 1-2.5Hz広汎性棘徐波• 広汎性速波律動中心・側頭部の焦点性ないしは領野性の鋭波，棘波予後発作抑制（継続例もあり）知的・認知障害＋発作抑制（多くは）知的・認知障害±発作継続知的・認知障害＋発作抑制知的・認知障害－～±ABPE：非定型良性部分てんかん，LGS：Lennox-Gastaut症候群，BECT：中心側頭部に棘波を示す良性小児てんかん徐波睡眠期持続性棘徐波を示すてんかん性脳症との鑑別表15歳男児の徐波睡眠期のCSWS図11234567891011121314151617181923Fp-A1Fp-A2F3-A1F4-A2C3-A1C4-A2P3-A1P4-A2O1-A1O2-A2F7-A1F8-A2T3-A1T4-A2T5-A1T6-A2Fz-A1Cz-A1Pz-A1EMG150 μV