129R⑤ 感覚固有刺激：言語誘発てんかん，チェス・将棋てんかん，摂食てんかん⑥ 精神的刺激：読書てんかん，驚愕てんかん（驚き），計算てんかんなど●驚愕てんかん（startle epilepsy）◆◆概念 驚愕てんかん発作は突然の予期しない刺激（不意の音刺激や身体への接触など）により誘発される短い運動発作で，しばしば粗大な片側性脳病変をもつ片麻痺型の脳性麻痺患者にみられる．〔解説〕 驚愕発作は突然の刺激に驚くという心理的要素が必須で，電話やベル音，ドアを閉める音などの生活音や不意に肩を叩かれたり，廊下でつまずいただけでも誘発されるが，慣れや事前に予知していれば発作は減る場合がある3）．◆◆発作症状 発作は，まず不意の刺激に対する驚愕反応として麻痺側優位の体幹，四肢などのミオクロニー様けいれんが起こる．次に麻痺側優位・上下肢の屈曲性強直発作が起こり，次いで数回の局所性間代けいれんと意識混濁が続くこともあるが，持続は10～20秒と短い．発作時脳波は驚愕に一致して高振幅棘波（中心部，中央部）とこれに続く低振幅化または低振幅速波が出現する．多くの患者は誘発発作以外に自主性発作を有しており，誘発発作に続発または交代性にみられる．◆◆治療と予後 反射発作や驚愕発作の治療は，まず発作誘発を助長する因子（ストレス，過労や睡眠不足，アルコール摂取，感情興奮など）を避けることが重要である．薬物治療は誘発発作型にスペクトラムをもつ抗てんかん薬を試みるが（例えばCBZ，CZP，CLBなど），年齢が長ずるにしたがって発作は自然に軽減する傾向を認め，発作予後・社会生活上の予後はさほど悪くない．文 献 1） Kasteleijin‒Nolst Trenite DG. Provoked and reflex sei-zures：Surprising or common? Epilepsia 2012；53（suppl. 4）：105‒113. 2） Engel J Jr. A proposed diagnostic scheme for people with epileptic seizures and with epilepsy：report of the ILAE task force on classification and terminology. Epilepsia 2001；42：795‒803. 3） 日本てんかん学会編集．反射てんかん．てんかん専門医ガイドブック．東京：診断と治療社，2014：248‒249．（伊予田邦昭）◆◆概念 レム睡眠行動障害（REM sleep behavior disorder）は，悪夢に伴う複雑な動作や行動がみられ，これに伴い外傷をもたらしうるレム睡眠関連の睡眠時随伴症である．睡眠ポリグラフ検査にて筋緊張低下を伴わないレム睡眠（RWA）が検出される．〔解説〕◆◆疫学 推定有病率は，一般住民の0.5％，70歳以上の高齢者で0.38％と報告されている．男性および50歳以上の中高年者に多い．◆◆原因 急性と慢性のものがある．急性例では，抗うつ薬〔三環系，MAO（monoamine oxidase）阻害薬，SSRI（selec-tive serotonin reuptake inhibitors）〕，抗コリン薬（ビペリデン），カフェイン過剰摂取が誘因となる場合と，アルコール，バルビタール，メプロバメート，ペンタンジン，ニトラゼパムなどの薬物からの離脱がある．慢性例では，特発性と二次性のものがある．二次性には，αシヌクレイノパチー（Parkinson病，Lewy小体型認知症，多系統萎縮症），ナルコレプシー，うつ病，自己免疫性疾患，脳幹部に病変のある脳血管障害や脳腫瘍などがある．◆◆病態生理 レム睡眠期における脳幹部の筋緊張抑制系の障害（REM atoniaの喪失）と運動系（locomotor drive）の過剰発現（phasic motor activityの増強）が必要とされている．◆◆症状 不安，恐怖，攻撃的な内容の悪夢をみて，暴力的な行動をもたらし，時に外傷を伴う．動作と行動の内容は，寝言，大声で叫ぶ，腕を払う，叩く，殴る，蹴る，起き上がる，這う，歩き回るなどさまざまである．覚醒を促すと速やかに目覚め，見当識が保たれ，夢と行動の内容を再生できる．◆◆診断 有用性が確立された質問紙があり，その一つにRBDスクリーニング質問票日本語版（RBD Screening Ques-REM sleep behavior disorderレム睡眠行動障害REM
元のページ ../index.html#4