は低血糖を認めなくとも，治療開始後に低血糖が顕在化することもある．急性発作は異化亢進を伴っている場合が多く，血糖を正常範囲に維持するということのみでなく，異化を防ぐためにブドウ糖の十分な補給が重要である． そのため，以下の解説の中で，血糖を維持するためにブドウ糖の投与量は多めに設定している．治療開始後の血糖は120～200 mg/dL（6.6～11 mmol/L）を目標とする．ただし，それ以上の高血糖は避けるべきである．GIRを下げると異化が亢31 代謝救急診療ガイドライン表1採取すべき検体検体採取量保存方法検査血清および血漿最低0.5 mL－20℃以下アミノ酸分析ガスリーろ紙血1スポット以上常温乾燥長期保存は－20℃以下アシルカルニチン分析（脂肪酸代謝異常症検索）ライソゾーム病など酵素活性尿最低0.5 mL－20℃以下有機酸分析髄液2～3 mL－20℃以下一般検査，乳酸・ピルビン酸などDNA用全血EDTA管に3～4 mL4℃ 凍結禁各種遺伝子検索皮膚（線維芽細胞）5 mm角常温（滅菌生食に浸して2日以内に培養開始）凍結禁ミトコンドリア呼吸鎖異常症など各種酵素活性，遺伝子変異検索髄液，皮膚（線維芽細胞），DNA用全血は必要に応じて採取する．高値あり低値正常異常低血糖尿ケトン体陰性～弱陽性陽性同一検体でのインスリン上昇脂肪酸代謝異常症高インスリン血症なし乳酸糖新生酵素異常症（フルクトース－1，6－ビスホスファターゼ欠損症など），糖原病インスリン拮抗ホルモンケトン性低血糖内分泌疾患尿中有機酸分析異常有機酸代謝異常症図1低血糖の診断フローチャート（鑑別チャートは大きな考え方の流れを示したもので，例外もある）
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