2436Ｆｏｎｔａｎ循環

2/8

2第1章　Fontan循環の基礎解剖　さまざまな先天的な心内構造の異常を抱える先天性心疾患を修復する場合，可能な限り，より本来あるべき正常な循環の構築を目指す．すなわち，肺循環と体循環の並立した循環形態であり，肺循環は肺心室（通常は右心室）が支え，体循環は体心室（通常は左心室）が支える．しかし，先天的に複雑な心内構造では心室を1つで機能させざるを得ない構造では，肺循環を支える心室をあきらめざるを得ない．このような先天的構造異常を有する心室形態を有する先天性心疾患には単心室，三尖弁閉鎖，僧帽弁閉鎖，左心低形成症候群，一方の心室が低形成である房室中隔欠損などがあり，ほとんどの場合，低酸素血症（チアノーゼ）を呈する．　このような先天性心疾患では全身から還流してきた静脈血を直接に肺循環へ流し，心室は体循環を支える修復となる．この修復術がFontan手術である．Fontan手術の方法は手術導入初期の右心房と肺動脈の直接吻合（atriopulmonary connection：APC）法とAPCの問題点を補う形で開発された心房（低形成右室）収縮の影響の少ない上下大静脈肺動脈吻合術（total cavopulmonary connection：TCPC）法である1）．APC法には心房と肺動脈の間に低形成の右心室を介在させたBjerk手術を血行動態様式の類似性からAPCに含まれる場合もある．一方，TCPC法は心房壁の一部を利用したlateral tunnel法（in-tra-atrial rerouring：IAR）や利用しないintra-atrial grafting法，さらに，最近は心外導管や下大静脈を肺動脈に直接吻合した心外導管法（extra-cardiac re-routing：ECR）がある2）．現在ではECRによるTCPC法がFontan手術の主流となっている（図1）．これらの特徴と付随する注意点を以下に記す．第1章　Fontan循環の基礎1概説Fontan循環の解剖と生理aFontan手術後の改良APCIARECR1971年1988年1990年図1