2436Ｆｏｎｔａｎ循環

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11第1章Fontan循環の基礎　Fontan手術の適応となる疾患群は，基本的に2心室手術が実行不可能な機能的単心室血行動態の疾患である．単心室（single ventricle：SV）〔内臓錯位を含む〕，三尖弁閉鎖（tricuspid atresia：TA），肺動脈閉鎖（pulmonary afresia：PA），左心低形成症候群（hypoplastic left syndrome：HLHS）および類縁疾患，重症Ebstein病（critical Ebstein anomaly），左右心室不均衡が著しい房室中隔欠損，心内導管の設置が困難な遠隔型の両大血管右室起始，閉鎖が困難な筋性部心室中隔欠損，体心室房室弁の跨乗（stradding）を伴う症例，などが対象となる．本項では代表的な疾患について，概念，解剖・分類，病態，Fontan手術に至るまでの臨床所見，治療について簡潔に記述する．各疾患の小児期の診断と治療に関する詳細は，小児循環器学の成書1～3）および診療ガイドライン4）を参考にされたい．三尖弁閉鎖概念　原始心臓管が右方へルーピングした後，房室管口（共通房室口）が心室中隔を越えて右側へ移動する過程，または三尖弁の形成過程が障害された結果，三尖弁が筋性（70%）もしくは膜性（30%）に閉鎖する疾患である．左心室が機能的単心室となる．先天性心疾患の1～2%を占める．解剖・分類　以下に分類される（図1）．①I型（70～80%，正常大血管位置関係：大動脈は左心室より起始；図1A）：Ia；肺動脈閉鎖，Ib；肺動脈狭窄，Ic；肺動脈狭窄を伴わない．②II型（15～20%，D型大血管転位：大動脈は低形成の右心室より起始；図1B）：IIa；肺動脈閉鎖，12第1章　Fontan循環の基礎2Fontan手術の適応疾患基礎疾患とその解剖・血行動態b三尖弁閉鎖A：Ib型，B：IIb型大動脈肺動脈左室右室大動脈肺動脈左室右室AB図1