脳波 発作間欠期は睡眠，覚醒時とも全般性2～3 Hz の棘徐波，多棘徐波のバーストが頻発，時に両側中心－頭頂部に鋭波が群発（図7-16A）．治療経過 VPA 200 mgで開始，400 mgまで漸増したが無効，NZP 2 mg，ESM 300 mgで発作，発作波ともに消失．発達も徐々に伸びたが，数か月後から棘波，棘徐波，全般性棘徐波が再出現．発作波はCZP追加で増減するが，発作は抑制されていた． 13歳，前屈転倒する発作が再発，月数回．脳波では覚醒時にも全般性棘徐波が頻発（図4-16B）．CZP，ESM増量し消失．しかし，精神遅滞が顕在化・重度化し，特別支援学校に通学． 2 眼瞼ミオクロニーを伴うてんかん1．概 念眼瞼ミオクロニーを伴うてんかん（epilepsy with eyelid myoclonius）は，以前，Jeavons症候群とよばれていた．閉眼や視覚刺激で眼瞼ミオクロニーが毎日起こり，欠神発作は伴うときと伴わないときがある．発達や認知機能は正常である．2～14歳（ピークは6～8歳）で，女児に多い（男児の2倍）．2．発 作明るいところで閉眼または視覚刺激により，眼球上転と頭部後屈を伴って，短い，反復する，しばしば律動的な4～6Hzの速い眼瞼ミオクロニーが起こる．短いが日に何度も頻発する．全員光過 眼瞼ミオクロニーを伴うてんかん2 敏があり，日常生活のなかで光により発作が誘発される．意識減損（欠神発作）を伴う場合と，そうでない場合がある．20%は眼瞼ミオクロニーが重積し，欠神発作重積を示す．時に，GTCSがみられる．3．脳 波明るいところでの閉眼または光刺激で，3～6Hzの全般性棘徐波，多棘徐波の短いバーストが誘発され，しばしば眼瞼ミオクロニーを示す．欠神を伴うときと，伴わないときがある．年長になると光過敏性は軽減する．4．遺 伝多因子遺伝である．てんかんの家族歴が高率（40～80%）である．遺伝子異常はみつかっていない．5．鑑 別顔面チック，光過敏性を示すほかのてんかん症候群．6．治 療ミオクロニー発作と欠神発作の治療を行う．VPA，ESM，LTG，CZP，CLB．閉眼による眼瞼ミオクロニーはほとんどの場合難治で，生涯続く．光過敏性は，しばしば中年で消失する． 3 Lennox-Gastaut症候群1．概 念1～7歳（ピークは3～5歳）で発症する．複数の難治な発作（特に睡眠時の強直発作だが，脱力発作，非定型欠神発作も起こる），認知および行動障害，脳波で広汎性緩徐性棘徐波，rapid Lennox-Gastaut症候群 3Fp1－A1Fp2－A2F3－A1F4－A2C3－A1C4－A2P3－A1P4－A2O1－A1O2－A2F7－A1F8－A2T3－A1T4－A2Fz－A1Cz－A1ECGA1 sec100μVFp1－A1Fp2－A2F3－A1F4－A2C3－A1C4－A2P3－A1P4－A2O1－A1O2－A2F7－A1F8－A2T3－A1T4－A2T5－A1T6－A2Fz－A1Cz－A1Pz－A1BECGEOG1 sec1 sec100μV図7-16 ミオクロニー脱力発作てんかん，間欠期脳波A：脱力発作が主だった1歳の睡眠時，B：ミオクロニー発作が主だった13歳の覚醒時75第７章 ILAEのてんかん症候群
元のページ ../index.html#7