筋力低下があれば，近位優位か遠位優位か判断する．近位優位が筋疾患パターン，遠位優位が末梢神経疾患パターンであるが，例外もある（表1‒42，表1‒43）．4 診断のための検査 血清クレアチンキナーゼ（CK），筋電図，神経伝導検査で筋原性か神経原性か鑑別する． 筋CT/MRIは，罹患部位と進行程度を判断するのに有用である． 確定診断は，筋生検ないしは神経生検である．遺伝子診断可能な疾患を疑うときは，生検よりも遺伝子検査を優先させる（脊髄性筋萎縮症〈SMA〉，福山型先天性筋ジストロフィー〈FCMD〉，68I 症状から考えること，検査すること表1‒41 筋力低下を示す患者の診察ポイント 1 ．視診 a ． 顔面筋罹患と高口蓋：表情，特に泣き顔と笑顔（左右差は？）．口蓋の形状と舌を観察 b ．筋肥大と筋萎縮：必ず服を脱いで直接観察 c ．筋線維束攣縮：四肢遠位部や舌に注目 2 ．触診 a ． 筋の固さ（consistency）：必ず直接身体に触れる，痛みや熱感の有無も確認 b ． 関節拘縮の有無：おもな関節の可動域（extensibility）を確認．制限あれば角度計測 早期からみられる関節可動域制限 ・福山型先天性筋ジストロフィー：手指の伸展制限 ・Ullrich型先天性筋ジストロフィー：近位関節拘縮 ・ Emery-Dreifuss型筋ジストロフィー：脊椎可動域制限，特に前屈制限 c ．被動性（passivity）：手関節・足関節を揺する d ．ミオトニー：母指球や舌をハンマーなどで軽く叩打 e ．深部腱反射：低下していることが多い．例外あり f ．感覚検査：末梢神経疾患では深部知覚が低下しやすい 3 ．動作指示 a ．背臥位から立位へ：腹臥位を経るか，Gowers徴候が出るか b ．歩行：つま先歩き，踵歩き，継ぎ足歩行など c ． 跳ねる動作：ジャンプできるか，ソファーから飛び降りることができるか d ． 徒手筋力テスト（協力してくれる場合）：飽きないよう疲れさせないように手際よく
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