2556脳神経小児科診断・治療マニュアル 改訂第4版
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 原因:上位型.低酸素性虚血性脳症後遺症,急性脳炎・脳症後遺症,脳血管障害後遺症.中枢神経系の代謝・変性疾患,脊髄損傷(頸髄損傷,環軸脱臼)など. 下位型.急性発症;Guillain-Barré症候群,多発筋炎など.慢性進行性;進行性筋ジストロフィー.日内変動;重症筋無力症,周期性四肢麻痺.2 対麻痺  下肢だけの麻痺(上肢は原則正常).緩徐発症;遺伝性痙性対麻痺,adrenomyeloneuropathy(AMN).急性発症;脊髄障害(脳血管障害,脱髄疾患).緊急脊髄MRIが必要.(表1‒39).膀胱直腸障害,感覚障害の有無に注意. 遺伝性痙性対麻痺:多様な遺伝性疾患.遺伝様式は常染色体顕性遺伝,常染色体潜性,性染色体遺伝.家族歴確認.緩徐進行性両下肢錐体路徴候と痙性麻痺だけを呈す純粋型と他の神経症状を伴う複雑型がある. 先天性の形成異常では,繋留脊髄,潜在性二分脊椎(腰部の皮膚洞や脂肪腫に注意)など. AMNは,副腎白質ジストロフィーの一型で通常成人発症.下肢の痙性と下肢深部腱反射亢進.血液の極長鎖脂肪酸測定. 急性対麻痺:血管障害(梗塞・出血:軽微な外傷でも原因となりうる)と炎症・脱髄を鑑別.亜急性進行性対麻痺では,脊髄腫瘍を鑑別.感覚障害や自発痛に注意.64I 症状から考えること,検査すること表1‒39  脊髄性対麻痺のおもな原因 1.家族性痙性対麻痺 2. 先天性:くも膜囊胞,動静脈瘻,脊髄空洞症,二分脊椎(Chiari,髄膜瘤,繋留脊髄) 3.adrenomyeloneuropathy(副腎白質ジストロフィーの一型) 4.血管障害(脊髄梗塞など) 5.脊髄腫瘍 6.感染症:椎間板炎,結核性骨髄炎など 7.多発性神経根炎 8.横断性脊髄炎 9.外傷(交通外傷,運動外傷)10.その他

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