2 乳児期以降の筋力低下 筋力低下だけを示すのは，基本的に下位運動ニューロン以下の障害による疾患である．脊髄前角細胞～前根～末梢神経（運動神経）～神経筋接合部～筋のいずれかに障害がある． 急性発症（急性筋炎，多発神経炎，Guillain-Barré症候群など），亜急性～慢性進行性（進行性筋ジストロフィー，遺伝性運動感覚性ニューロパチーなど），反復性（周期性四肢麻痺，代謝性ミオパチー，血管障害など）で鑑別．ほかに日内変動を呈す重症筋無力症もある．3 診察のしかた（表1‒41） 3‒1 視診 四肢をよくみる．筋肥大や筋萎縮の有無，筋線維束攣縮の有無を確認する．表情をみて，左右差含めた顔面筋罹患の有無を確認．開口して舌と口蓋も確認．3‒2 触診 四肢に直接触れて筋緊張を確認する．特定の疾患（福山型先天性筋ジストロフィー〈FCMD〉，Ullrich型先天性筋ジストロフィー，Emery Dreifuss型筋ジストロフィーなど）では早期より関節拘縮がみられるので診断の参考になる．筋強直性ジストロフィーではミオトニーが出やすいが，先天性ではあまり目立たない．深部腱反射は，多くの末梢神経疾患で低下する．先天性ミオパチーでも低下している．筋ジストロフィーでは，病初期には低下が認められないこともある．触覚，痛覚，深部覚も確認する．3‒3 動作指示 背臥位から一人で立ち上がってもらう．体幹屈筋が弱ければいったん腹臥位になってから立つ．登はん性起立（Gowers徴候：腰を先に挙げ，手を膝に当て，上体をゆっくりと挙げてくる）があれば腰帯筋の筋力低下を示す．立位の姿勢と歩行時の姿勢をよく観察する．踵歩きなどの負荷歩行は筋力低下部の推定に有効である．指示に従えれば徒手筋力テスト（manual muscle test；MMT）を行う．知的発達順調なら5歳くらいから可能である．指示に従えなければ，普段の動き方や採血時の抵抗のしかたなどから筋力を推定する．6712 筋力低下I症状から考えること，検査すること
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