7その他のメチルアミン代謝異常症• ジメチルグリシン尿症（Dimethylglycinuria．ジメチルグリシン脱水素酵素［Dimethylglycine dehydrogenase］欠損症，DMGDH遺伝子）：トリメチルアミン尿症様の体臭，ジメチルグリシン↑（尿のNMRスペクトロスコピー分析などによる）ポリアミン代謝異常症• オルニチン脱炭酸酵素の活性亢進（Ornithine decarboxylase super-activity．Bachmann‒Bupp症候群，ODC1遺伝子）：全般的な発達遅延，脱毛症，過成長，発生異常徴候酵素フラビン含有モノオキシゲナーゼ3（Flavin‒containing monooxygenase isoform 3）：臭気を発しない酸化型TMAを生成させ，これが尿中へと排泄される．責任遺伝子FMO3には，軽症TMA尿症を来す頻度が高い変異（E158K，E308G：アレル頻度20%）が知られている診断尿中TMA↑，酸化型TMA/遊離型TMA比↓（正常＞90%）鑑別メタネチオール酸化酵素欠損症（SELENBP1遺伝子）：キャベツ様の呼気臭・体臭（口腔外口臭），尿中ジメチルスルフォキシド↑，ジメチルグリシン尿症（下掲）および41ページも参照• サルコシン血症（Sarcosinemia．サルコシン脱水素酵素［Sarcosine dehydrogenase］欠損症，SARDH遺伝子）：おそらく無症状，アミノ酸分析（血漿・尿）：サルコシン↑• スペルミン合成酵素（Spermine synthase）欠損症（Snyder‒Robinson症候群，SMS遺伝子，X染色体性！）：男性には知的・発達障害，発生異常，けいれんがみられる．女性は無症状トリメチルアミン尿症（Trimethylaminuria）（TMA尿症［TMA‒uria］，魚臭症候群［Fish odor syndrome］）臨床像揮発性の遊離型トリメチルアミンによる生魚様の不快な臭い（コリンを多く含む食餌やカルニチン療法などで増強しうる）：おそらく生体アミン類・ある種の薬剤などの分解障害によって生じる．アドレナリン作動性の反応がみられる126 第Ⅱ章 各代謝経路と異常症
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