OO‒‒‒O11HS－CoAR－C－S－CoAジヒドロリポアミドも必要とされる．ミトコンドリア内へ運ばれたピルビン酸は，いずれも不可逆反応である，ピルビン酸カルボキシラーゼ（PC）の作用でオキサロ酢酸となって糖新生系に入るか，ピルビン酸脱水素酵素複合体（PDHC）の作用でアセチルCoAとなってKrebsサイクルで代謝される．これは中間代謝において極めて重要な交差点である． PDHCは4種類ある2‒ケト酸脱水素酵素複合体（表を参照）のひとつである．これらは大きな多量体で，2‒ケト酸の酸化的脱炭酸反応を触媒して，CoA付加によって活性化されたカルボン酸を生成させる．ほかの3種類は以下の通り：2‒ケトグルタル酸脱水素酵素複合体（OGDC，Krebsサイクル），分枝鎖2‒ケト酸脱水素酵素複合体（BCKDC，分枝鎖アミノ酸代謝，91ページ），2‒ケトアジピン酸脱水素酵素複合体（OADC，リジン代謝，116ページ）．一部の構成要素は共通のものが使われている．また，いずれも補因子として，チアミンピロリン酸（TPP）・α‒リポ酸・FAD・NAD＋・CoAを必要とする．4つの異なるタンパク質をコードする遺伝子ミトコンドリアケト酸脱水素酵素複合体BCKDCOGDCOADCPDHCPDHA1BCKDHAPDHBBCKDHBDLATDLDPDHX糖新生乳酸LDH＊アスパラギン酸SLC25A13SLC25A12リンゴ酸アスパラギン酸シャトルGOT2MDH2リンゴ酸SLC25A11FHフマル酸複合体 II = SDH＊コハク酸SUCL＊タンパクE1αE1βE2E3E3BPOGDHDHTKD1DBTDLDDLSTDLDDLSTDLDR－C－COOHTPPR－C－リポアミドCO2E1OH R－C－TPPリポアミドFADH2E2－E3BPマルチマーE3FADNAD+NADH+H+グルコースピルビン酸GPT＊アラニンMPC1,2ミトコンドリアPCPDHCアセチルCoAオキサロ酢酸CSクエン酸ACO2Krebs サイクルイソクエン酸IDH＊2－ケトグルタル酸OGDCスクシニルCoA11．エネルギー代謝異常症 153
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