
小児IgA腎症診療ガイドライン2020
定価:3,520円(税込)
第3版 序文
今般,日本小児腎臓病学会(以下,小児腎)の英知を結集した『小児腎臓病学改訂第3版』を発刊する運びとなりました.今回の改訂に際しては,項目名はほぼ第2版を踏襲する一方で,著者陣は大幅に刷新いたしました.著者の選定に当たっては,各項目に精通し,最新のエビデンスを取り入れることができる専門家を厳選し,執筆を依頼しました.その結果,小児腎の中西浩一理事長が掲げる「根拠に基づく最良の医療を皆様に」というスローガンを具現化する,類を見ない傑作を作り上げることができたと自負しています.
本書の第1版は2011年,第2版は2017年に刊行され,今回が約8年ぶりの改訂となります.その間,スピンオフとして,『アルポート症候群診療ガイドライン2017』,『小児IgA腎症診療ガイドライン2020』,『小児特発性ネフローゼ症候群診療ガイドライン2020』,『小児IgA血管炎診療ガイドライン2023』を刊行して参りました.とくに小児腎臓病において重要な特発性ネフローゼ症候群やIgA腎症については,私たち小児腎が主導し,多くの医師主導治験および臨床試験を行い,世界中に最先端のエビデンスを提供してきました.また,この8年間において,腎臓病分野でもゲノム医療が大きく進展し,疾患概念も大幅に変化してきました.これらの変化を本教科書に集約し,1冊に凝縮することができました.
各分野の専門家による原稿を拝読いたしましたが,いずれも非常に丁寧かつ大変わかりやすく記述されています.また,小児腎の学術委員会の先生方には部門編集責任者として丁寧に内容や誤字をチェックしていただき,完成度がさらに向上しました.その過程一つ一つを通じ,日本刀がますます研ぎ澄まされ,最高の切れ味を備えた名刀が完成したかのような手応えを感じております.本書は小児腎臓病専門医のみならず,すべての小児科医や小児科医を志す初期研修医にとっても必携の一冊となりました.皆様の日常診療にお役立ていただければ,この上ない喜びです.
最後に,初版から一貫して細心の注意を払い編集・出版を担当してくださった診断と治療社の皆様に心より感謝申し上げます.私たちでさえも気づかないような専門用語の誤字脱字まで丁寧にチェックしてくださったり,専門外の小児科医でも読みやすいよう助言をいただいたりと,素晴らしいプロフェッショナルな働きぶりでした.誠にありがとうございました.
令和7年4月
『小児腎臓病学改訂第3版』編集委員長
野津寛大
第3版 発刊に寄せて
このたび,日本小児腎臓病学会は,学会編集による『小児腎臓病学改訂第3版』を発刊いたします.小児腎臓病学の進展を反映し,さらなる充実を目指した改訂作業を経ての発刊となります.本書が,現場で活躍する小児科医,研修医,そして新たに小児腎臓病を学ぶ医療従事者,さらには小児腎臓病を専門とする人々にとって,重要な一助となることを心から願っております.
初版の発刊から,再生医療や遺伝子診断をはじめとした新しい技術の進展や,臨床現場での治療法の革新がありました.とくに,遺伝性腎疾患に関する理解が深まり,新しい診断技術が登場する一方で,腎移植や透析療法,さらには小児期に特有の慢性腎疾患へのアプローチが進化しました.また,近年では,AI(人工知能)やビッグデータの活用による診断支援技術が発展し,より個別化された医療が提供できる時代が到来しています.
このように,医療技術の急速な発展とともに,小児腎臓病学の分野でも新たな知見が生まれ,診療におけるアプローチにおいてもそれらを反映する必要があります.最新の知識を包括的かつタイムリーに提示することは学会の使命の一つであり,本書はそうした新しい知見とともに,小児期における腎疾患の理解を深め,臨床に役立つ実践的な知識を提供することを目的としています.とくに,遺伝性疾患や先天性疾患に関する最新の情報,さらには難治性の疾患への新たな治療法をアップデートしました.
さらに,患者・家族中心の医療が求められています.小児腎疾患を有する子どもたちは,治療だけでなく,長期的なフォローアップや心理社会的支援が必要です.本書では,疾患の治療にとどまらず,患者とその家族に対するサポートについても触れています.とくに,慢性腎疾患をもつ小児患者の成長に伴う心理的なサポートや,成人期への移行における課題についても具体的に言及しています.
小児腎臓病学の分野は今後も進化し続けるとともに,社会のニーズに応じた柔軟で高度な対応が求められます.本書がその一助となり,未来の小児腎臓病医の育成に貢献できることを願っています.そして,次世代の小児腎臓病専門医が,より多くの子どもたちに最適な医療を提供できるよう,引き続き努力していく所存です.
最後に,この改訂作業にご尽力いただいた執筆者の皆様,編集を担当された方々,そして本書の制作をサポートしてくださった診断と治療社の皆様に,深く感謝申し上げます.今回の改訂版が,医療現場で働く皆様にとって有益なリソースとなり,次世代の小児腎臓病学を牽引する礎となることを願っています.
令和7年4月
日本小児腎臓病学会 理事長
中西浩一
第2版 序文
日本小児腎臓病学会(以下,本学会)のミッションは,「子どもの腎臓病の原因を解明し,よりよい治療法を開発すること」,「子どもの腎臓病を早期発見し適切な対応をするための支援を行うこと」,そして「子どもの腎臓病の診療・教育・研究を担う小児科医を育成すること」があげられます.これらのミッション達成のためのツールとして2012年にはじめて,「学会が責任をもって編集した教科書(以下,初版)」を作成し上梓しました.初版の発刊にあたっては,飯島一誠先生(本学会・現理事長),関根孝司先生(故人)と私の3人が編集主幹をさせていただきました.編集作業を進めるうえでは,わが国で小児腎臓病学を専門とする医師が知っておくべき事項は最新の知見も含めて過不足なく網羅すること,そのために執筆者は本学会員に限定せず,各分野のオピニオンリーダーに依頼すること,を基本的コンセプトに据えました.幸い,上梓後は多くの先生方にご利用いただき,お褒めの言葉をいただきました.
しかし初版の上梓からはや6年近くが経過し,多くの分野で改訂作業の必要性が出てきました.また初版では扱われなかったものの,ここ数年,急発展した新しい分野(再生医療や遺伝子診断)について執筆していただく必要性も出てきました.そこで本学会の学術委員会が中心となって平成28年秋に改訂作業をはじめました.それから約1年,編集主幹の杉本圭相先生(近畿大学)や野津寛大先生(神戸大学)とともに編集作業を鋭意進めて参りましたが,何とか予定通りに第2版を上梓できることになりました.この間,執筆いただいた先生方には原稿執筆の期間や分量,さらには内容に到るまで,教科書としての役割を担う書籍とするために,無理難題を申し上げましたことをお詫びいたします.それにもかかわらず本学会員以外の先生も含めて,執筆者の方々には本書の意義をよくご理解いただき,素晴らしい原稿を執筆していただくことができました.また部門編集責任者の先生方には迅速,かつ丁寧な校正作業をしていただきました.この場をお借りして改めて御礼申し上げます.お陰様で分量的には初版よりも軽量化した一方で,内容的にはより充実したものになったと自負しています.
本書が小児腎臓病学を専門とする先生だけでなく,これから学ぼうとされる初期研修医や小児科専攻医の先生,さらには総合小児科医として活躍されている先生方の診療や疾患理解の一助になれば幸いです.また本書を読まれてお気づきの点やご意見がございましたら,ぜひともご一報いただきたく存じます.
最後に,初版に引き続き第2版の編集・出版を担当して下さった診断と治療社,取締役企画部長・堀江康弘様,編集部・柿澤美帆女史と馬場瑞季女史に心より御礼申し上げます.
また初版の編集作業で編集主幹をともに担当し,本学会でも活躍され,昨年急逝された関根孝司先生のご冥福を心よりお祈りいたします.
平成29年10月
『小児腎臓病学改訂第2版』編集主幹を代表して
日本小児腎臓病学会 学術委員会委員長
金子一成
第2版 発刊に寄せて
このたび,日本小児腎臓病学会編集の教科書である『小児腎臓病学改訂第2版』を刊行することになりました.
日本小児腎臓病学会の行動目標として,「腎臓病の子どもの診療にあたる小児科医に最新の正しい医療知識と技術を提供する」や「子どもの腎臓病の診療・教育・研究を担う若手小児科医を育成する」ことが掲げられています.本学会では,これまで新たな診療ガイドラインの作成や既存のガイドラインの改訂を積極的に実施してきましたが,今回の学会編集教科書『小児腎臓病学』の改訂も,上記の行動目標に合致する非常に重要な事業です.
山中伸弥教授が,2006年にマウスの細胞から人工多能性幹細胞 (iPS細胞) を作成することに成功したことを報告し,2012年に「成熟細胞が初期化され多能性をもつことの発見」によりノーベル生理学・医学賞をジョン・ガードン教授と共同受賞されたのは記憶に新しいところですが,それから数年で,ヒトiPS細胞から中間中胚葉を分化誘導し,そこから糸球体,尿細管,集合管,血管,間質組織を内包する腎臓オルガノイドを作成できることが明らかにされました.また,次世代シークエンサーの導入により,遺伝性腎疾患の新規原因遺伝子が次々と同定されるようになりました.さらには,小児腎疾患の治療法についても,いくつものエポックメーキングな進歩がみられたことなど,2012年1月の初版刊行後に,小児腎臓病学の多くの分野で新知見が見出されたことから,『小児腎臓病学』の改訂が必要と判断し,日本小児腎臓病学会学術委員会委員長の金子一成先生に改訂作業の取りまとめをお願いしました.
ぜひ,皆様に,小児腎臓病学の基礎,臨床の両面にわたる最新情報を含んだ本書を読んでいただければと思います.また,本書を読んでいただいて,一人でも多くの方が小児腎臓を専門とする医師になろうと思っていただけるなら,望外の喜びです.
平成29年10月
日本小児腎臓病学会 理事長
飯島一誠
初版 序文
“学会”という学術団体の使命が「学術・研究活動を発展させること」であるのは論をまちませんが,「社会・国民へのアドボカシー」と「専門医の育成」も近年は,学会の大きな責務であると考えられています.とくに「社会から信頼される小児腎臓病専門医の育成」は,日本小児腎臓病学会(以下,本学会)にとって,学術・研究活動やアドボカシーの推進にも直結する重要な課題です.
そこで,本学会の学術委員会の教育検討小委員会では,専門医教育の内容について検討し,以下のことを実施してきました.
(1)教育セミナーの開催:平成20年から年1回,1泊2日で,「若手腎臓病医のためのパワーアップセミナー」を開催しています.これは今年で第4回を迎えましたが,毎回,定員を上回る応募があります.このセミナーは小児腎臓病専門医を志す先生方が,少人数のチュートリアル形式で活発な議論を重ねながら,学習するもので,参加者から「小児腎臓病学のおもしろさが学べた」あるいは「幅広い人脈ができた」といった感想が寄せられています.
(2)Continuous Professional Development(CPD):平成20年の第43回学術集会(会長:伊藤雄平先生)から,期間中にCPDという形での教育企画を盛り込むことにしました.こちらも回を増すごとに参加者が増えており,現在まで継続して実施しています.
これらの活動に加えて,大きな課題であったのが,「学会が責任をもって編集した教科書(以下,本書)の作成」です.教育には“到達目標”とそれを達成するための“ツール”が不可欠です.これが「教科書」です.そこで,本学会の教育検討小委員会では平成22年から本書作成に向けて飯島,関根,金子の3人を編集主幹として,以下の点に留意しながら,編集作業を行って参りました.
①わが国の小児腎臓病専門医として最低限,知っておくべき事項は過不足なく網羅する, ②執筆者は本学会員に限定せず,各分野におけるオピニオンリーダーに依頼する, ③忙しい診療の中でも読者が短時間で理解できるようコンパクトにまとめ,偏りなく各項目を小児腎臓専門医にとって必要かつ十分な内容に統一する, ④日進月歩の医学教科書である以上,原稿依頼から発刊までを1日でも早くし,編集校正作業を入念に行う, ⑤執筆者による表記・表現の差や齟齬をきたさないよう編集主幹が責任を持って最終校正する.
その結果,企画から約1年半という短期間で発刊することができました.これは執筆者の先生方が,本書の発刊趣旨をご理解くださり,各項目の分量や表記の統一にご協力いただいたことによるところが大です.この場をお借りして改めて御礼申し上げます.とくに学会員でない先生方には,上記の趣旨をご理解いただき,多大なご協力をいただいたことに心より感謝申し上げます.また部門別責任編集者の先生方の迅速な校正作業も短期間での発刊にこぎ着けた大きな理由です.ありがとうございました.
本書が小児腎臓病学を学ばれている先生だけでなく,これから学ぼうとされる初期研修医の先生や,小児科専門研修中の先生,および総合小児科医として活躍されている先生方の診療や疾患理解の一助になれば望外の喜びです.また本書を読まれてお気づきの点やご意見がございましたら,是非ともご一報いただきたく存じます.
最後にこの企画を受け入れてくださった診断と治療社の取締役企画部長・堀江康弘様,迅速な発刊に向けて尽力くださった編集担当・柿澤美帆女史に心より御礼申し上げます.
平成23年12月
『小児腎臓病学』編集主幹
日本小児腎臓病学会学術委員会
飯島一誠
関根孝司
金子一成
初版 発刊に寄せて
このたび日本小児腎臓病学会では小児腎臓病の教科書,『小児腎臓病学』を作成いたしました.
この教科書は学会の学術委員会で企画したもので,本学会での初めての出版となります.教科書作成の目的は,これから小児腎臓病を学ぼうとしている若手医師はもちろん,現在指導医として活躍されていらっしゃる先生方にも,小児の腎臓病をわかりやすく解説することと考えました.また本書は,総合小児科や他領域の先生方,医師以外の医療従事者にも役立つものと考えています.
日本小児腎臓病学会は,活動指針として,①社会あるいは患者からの要望に応え,また適切な発信を行う.②学会員からの要望に応え,適切な診療・研究活動を継続できる様に支援するとともに適切な指針を作成する.③若手小児科医や指導医に対し,社会からも認められる有能な小児腎臓病医の育成を行うこととしています(学会ホームページより).この目的に沿うためには,教科書が必要と考えました.
腎臓病というと腎炎・ネフローゼ症候群を理解・治療すればよいと思われがちですが,それはごく一部に過ぎません.成人とは全く異なり,先天性ないし発育・発達期に発症する小児疾患への医学,医療があり,特に成人期へ移行する慢性疾患への適切な対応が必要になります.また小児期に特徴的な検診制度や病気への適切な指導,社会の福祉への貢献が必要です.
そのための知識として具体的には,
1.小児期特有の腎疾患の診断,管理や水・電解質・酸塩基平衡,高血圧の診断と管理
2.新生児期の腎機能・体液の特性
3.慢性腎炎に対しての腎生検の手技と病理診断,またそれぞれの病型に応じた適切な治療
4.急性腎不全,保存期腎不全,末期腎不全の管理,透析療法,腎移植の知識
5.尿細管疾患の診断と治療
6.慢性腎疾患を有する小児や家族の心理社会的問題への対処
が必要です.
さらに基礎から臨床研究を通じて,小児腎疾患の診療への貢献をしていく必要があります.
上述のようなことに十分応えられるような教科書を作成することができましたので,是非皆様に読んでいただければと思います.また本書を読んでいただいて,一人でも多くの方が小児腎臓を専門とする医師になろうと思っていただければ幸いです.
平成23年12月
日本小児腎臓病学会理事長
本田雅敬
口絵カラー
第3版 発刊に寄せて
第3版 序文
第2版 発刊に寄せて
第2版 序文
初版 発刊に寄せて
初版 序文
執筆者一覧
Ⅰ 総論
第1章 腎の発生,構造と機能
1 腎の発生・分化 神田祥一郎
2 糸球体の構造と機能 張田 豊
3 尿細管の構造と機能 森本哲司
第2章 腎とホメオスタシス
1 水とナトリウム代謝 三浦健一郎
2 カリウム代謝 野津寛大
3 酸塩基平衡 寺野千香子
4 カルシウム,リン代謝とその異常 窪田拓生
第3章 検査・診断法
1 小児腎疾患の診断 荒木義則
2 腎外症状を伴う小児腎疾患の診断 石森真吾
3 尿検査 小林靖子
4 糸球体機能検査 山本かずな,坂井智行
5 尿細管機能検査 南川将吾
6 腎疾患の画像診断 宮坂実木子
7 腎生検の実際 元吉八重子
8 腎生検病理診断 井藤奈央子
9 遺伝子診断 長野智那
第4章 治療
1 輸液療法 堀之内智子
2 薬物療法①ステロイド・免疫抑制薬 田中征治
3 薬物療法②生物学的製剤(リツキシマブ,エクリツマブ) 藤永周一郎
4 薬物療法③RAS阻害薬,SGLT2阻害薬 藤岡啓介,漆原真樹
5 腎機能障害時の薬物療法 藤田直也
6 腹膜透析 西 健太朗
7 血液透析とアフェレシス療法 原田涼子,濱田 陸
8 腎移植 石塚喜世伸,三浦健一郎
第5章 小児の腎疾患の早期診断と管理
1 胎児診断とその対応 小澤克典
2 乳幼児腎臓検診 山田剛史
3 学校検尿の意義および検診有所見者に対する指導と対応 大塚泰史
4 慢性腎疾患の小児に対する予防接種 亀井宏一
5 移行期医療 寺野千香子
II 各論
第1章 糸球体疾患
1 先天性ネフローゼ症候群 岡本孝之
2 遺伝性糸球体疾患 山村智彦
3 特発性ネフローゼ症候群 菊永佳織,石倉健司
4 急性感染後糸球体腎炎 田中絵里子
5 IgA腎症 島 友子
6 膜性増殖性糸球体腎炎・C3腎症 大島真衣,澤井俊宏
7 膜性腎症 滝澤慶一
第2章 尿細管間質性疾患
1 ネフロン癆・ADTKD 森貞直哉
2 多発性囊胞腎 藤丸拓也
3 Dent病・Lowe症候群・CUBN腎症 榊原菜々
4 Bartter症候群・Gitelman症候群―遺伝性塩類喪失性尿細管機能異常症 近藤 淳
5 偽性低アルドステロン症 仲川真由
6 尿細管性アシドーシス 櫻谷浩志
7 腎性尿崩症 宮井貴之
8 シスチン尿症およびその他のアミノ酸輸送体異常症 藤丸季可
9 Fanconi症候群 梶保祐子
10 原発性高シュウ酸尿症 玉村宗一
11 尿細管間質性腎炎 辻 章志
第3章 全身性疾患に伴う腎障害
1 血管炎症候群に伴う腎炎・腎障害 伊藤秀一
2 紫斑病性腎炎 清水正樹
3 ループス腎炎 小椋雅夫
4 先天性代謝異常症に伴う腎障害 平野大志
5 感染症に伴う腎障害 敦賀和志
6 薬剤性腎障害・腎毒性物質 松村英樹
第4章 尿路疾患(泌尿器科関連疾患)
1 下部尿路機能の発達と生理 佐藤裕之
2 尿路感染症 西山 慶
3 先天性腎尿路異常(CAKUT) 木全貴久
4 小児の排尿・排便異常 池田裕一
5 尿路結石 横山忠史
6 夜尿症 西﨑直人
第5章 高血圧症
1 小児の高血圧―測定方法,基準値,疫学 菊池 透
2 一次性高血圧(本態性高血圧)の病態,診断,治療 池住洋平
3 二次性高血圧の病態,診断,治療 諸橋 環
第6章 急性腎障害(急性腎不全)
1 小児急性腎障害(急性腎不全)の発症機序と疫学 貝藤裕史
2 小児急性腎障害(急性腎不全)の診断と治療 濱田 陸
第7章 慢性腎臓病(とくに末期腎不全)
1 小児慢性腎臓病(とくに末期腎不全)診療の動向 此元隆雄
2 小児慢性腎臓病の診断と治療 日比野 聡
3 小児慢性腎臓病と成長障害 濱崎祐子
4 小児慢性腎臓病と骨代謝 幡谷浩史
5 小児慢性腎臓病と腎性貧血 久野正貴
付録 わが国の小児に頻用される薬物の腎機能低下時の投与量,投与法 岡 政史
略語一覧
索引