わが国初の「シェーグレン症候群」診療ガイドライン．38個のCQによるエビデンスに則った治療選択が示された．ドライアイやドライマウスの他，医師の治療方針が生命予後に関わる膠原病や臓器病変など腺外病変などについても解説．本症候群に関わるすべての医療従事者にとって，スタンダード診療のための必携の書である．

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目次

発刊にあたり
執筆者一覧
ガイドラインサマリー
診療アルゴリズム
重要用語の定義
略語一覧
推奨と解説の読み方

第1章 作成組織・作成経過
1　ガイドライン作成組織
　1-1　診療ガイドライン作成主体
　1-2　 診療ガイドライン統括委員会
　1-3　診療ガイドライン作成事務局
　1-4　診療ガイドライン作成グループ
　1-5　システマティックレビューチーム
2　作成経過
　2-1　作成方針
　2-2　使用上の注意
　2-3　利益相反
　2-4　作成資金
　2-5　組織編成
　2-6　作成工程

第2章 スコープ
1　疾患トピックの基本的特徴
　1-1　臨床的特徴
　1-2　疫学的特徴
　1-3　診療の全体的な流れ
2　診療ガイドラインがカバーする内容に関する事項
3　システマティックレビューに関する事項
4　推奨作成から最終化，公開までに関する事項

第3章 推　奨
CQ 1　診断，治療方針の決定に有用な口腔検査は何か
CQ 2　診断，治療方針の決定に有用な眼科検査は何か
CQ 3　予後に影響する腺外病変にはどのようなものがあるか
CQ 4　特徴的な皮膚病変は何か
CQ 5　特徴的な腎病変は何か
CQ 6　特徴的な末梢神経障害は何か
CQ 7　特徴的な中枢神経障害は何か
CQ 8　特徴的な肺病変は何か
CQ 9　特徴的な関節病変は何か
CQ 10　診断に有用な自己抗体は何か
CQ 11　診断に有用な血液検査所見は何か
CQ 12　腺病変の評価に有用な画像検査にはどのようなものがあるか
CQ 13　唾液腺エコー検査は診断，重症度，治療反応性評価にどれだけ寄与するか
CQ 14　唾液腺MRI 検査は診断，重症度，治療反応性評価にどれだけ寄与するか
CQ 15　唾液腺シンチグラフィ検査は診断，重症度，治療反応性評価にどれだけ寄与するか
CQ 16　唾液腺造影検査は診断，重症度，治療反応性評価にどれだけ寄与するか
CQ 17　予後に影響する合併症は何か
CQ 18　合併する悪性リンパ腫の特徴は何か
CQ 19　悪性リンパ腫合併のリスク因子は何か
CQ 20　小児患者の腺病変を反映する臨床所見は何か
CQ 21　小児患者の腺外病変を反映する臨床所見は何か
CQ 22　小児患者の診断に有用な血液検査所見は何か
CQ 23　小児患者の腺病変を反映する検査所見は何か
CQ 24　口腔乾燥症状の改善に有用な治療は何か
CQ 25　再発性唾液腺腫脹にはどのような対応が有用か
CQ 26　レバミピド点眼液・ジクアホソルナトリウム点眼液・ヒアルロン酸ナトリウム点眼液は，
　　　　　ドライアイの角結膜上皮障害，涙液分泌量，自覚症状の改善に有用か
CQ 27　涙点プラグはドライアイの涙液量，角結膜上皮障害，自覚症状の改善に有用か
CQ 28　ステロイドは腺病変の改善に有用か
CQ 29　ステロイドは腺外病変の改善に有用か
CQ 30　免疫抑制薬は腺病変の改善に有用か
CQ 31　免疫抑制薬は腺外病変の改善に有用か
CQ 32　生物学的製剤は腺病変の改善に有用か
CQ 33　生物学的製剤は腺外病変の改善に有用か
CQ 34　ステロイドの全身投与は小児患者の腺病変・腺外病変の改善に有用か
CQ 35　免疫抑制薬は小児患者の腺病変・腺外病変の改善に有用か　
CQ 36　生物学的製剤は小児患者の腺病変・腺外病変の改善に有用か
CQ 37　漢方薬，ムスカリンレセプター刺激薬，気道粘液潤滑薬は，小児患者の腺病変・腺外病変の改善に有用か
CQ 38　女性患者の妊娠出産管理における留意点は何か

第4章 公開後の取り組み
1　公開後の組織体制
2　導入
3　有効性評価
4　改訂

第5章　付　録（（株）診断と治療社 HP（http://www.shindan.co.jp）にて閲覧可能）
1　クリニカルクエスチョン設定表
2　エビデンスの収集と選定（各CQ，CQ 1～38）
　4-1　データベース検索結果
　4-2　文献検索フローチャート
　4-3　二次スクリーニング後の一覧表
　4-4　引用文献リスト
　4-5　評価シート（介入研究）
　4-6　評価シート（観察研究）
　4-7　評価シート（エビデンス総体）
　4-8　定性的システマティックレビュー
　4-9　メタアナリシス（行った場合のみ）
　4-10　SR レポートのまとめ
　4-4　引用文献リスト（再掲）
3　外部評価まとめ

索　引

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序文

発刊にあたり

「症例数が少なく，原因不明で，治療方法が確立しておらず，生活面への長期にわたる支障がある疾患」というくくりで，2015年1月1日より「難病の患者に対する医療等に関する法律」が施行され，医療費助成が開始されています．
　わが国は古く1972年より「難病対策要綱」を基準に，原因の究明や治療法の確立などを目指し，研究班を設置し，臨床調査研究分野，横断的研究分野，重点研究分野，指定研究分野を設け，研究事業を実施してきた．さらに平成21年度より，これまで十分に研究が行われていない難治性疾患克服研究事業対象疾患以外の疾患についても，研究奨励分野を設け，診断法の確立や実態把握のため，調査・研究を行ってきた．同様でこの大きな流れにより，難病に対する診療体制が整い，難病指定医が指定され，効果的な原因解明そしてそれに対する治療方法の開発促進が図られることとなった．
　指定難病は，2015年7月1日から，従来の56疾患から306疾患にまで大幅に拡大され，同時に，診断基準による認定と重症度分類による重症度が医療費補助の必須条件となった．シェーグレン症候群（SS）は，新たに指定難病に認定された．重症度分類として，ESSDAIが適応され，12領域のグレードにより点数化された．ESSDAIの合計が5点以上であれば重症と認定された．現在，SSのドライアイやドライマウスに対する治療薬は，人工涙液やムスカリン作動性アセチルコリン受容体のアゴニストが対症療法として使われている．一方，生命予後を左右する臓器病変に対しては，ステロイドや免疫抑制薬が中心である．しかし，その使い方は，専門医であっても個人差があり標準化されておらず，現実問題として，患者の生命予後を改善するために，スタンダード医療の制定が必要であった．厚生労働省の本班SS分科会を中心とした診療ガイドライン作成委員により「診療ガイドライン」が新たに作成されるに至った．
　Minds 2014年に準じて，38個のクリニカルクエスチョン（CQ）を選定し，キーワードをもとに世界中の論文を検索し，エビデンスレベルの分類，推奨グレードを決定するという作業が粛々と進められた．作成されたガイドライン案は，HP上でパブリックコメントを求め，最終版は，日本リウマチ学会，日本シェーグレン症候群学会の承認を得て，極めて公共性の高いメッセージとなった．
　本ガイドラインは，3年間におよぶ委員の研究成果の結集であり，今後，世界のSS診療を標準化していくうえでも，必携の診断・治療指針となろう．

2017年4月吉日
厚生労働科学研究費補助金難治性疾患等政策研究事業
自己免疫疾患に関する調査研究班
研究代表者　住田孝之